Сирингомиелия

Сирингомиелия
Сирингомиелия
Syringomyelia.jpg
МКБ-10 G95.095.0, Q06.406.4
МКБ-9 336.0336.0 742.53742.53
OMIM 272480 186700 272480 186700
DiseasesDB 12769 12769
MedlinePlus 001398 001398
eMedicine neuro/359  neuro/359 
MeSH D013595 D013595

Сирингомиелия (от др.-греч. σῦριγξ, род. п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.


Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

1. Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком. · связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг. · связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

2. Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».

Рис.4 МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика». Обратите внимание на полость, которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии.

3. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

4. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

5. Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии(например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).

6. Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований.

Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. Несообщающаяся сирингомиелия составляет 75% всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т.д.). Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10% наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

Содержание

Этиопатогенез и частота встречаемости

Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. Заболевание может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулёзного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врожденная форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25-40 лет.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко встречается более высокая локализация изменений — в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Клинические проявления сирингомиелии

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. Поначалу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Лечение сирингомиелии

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

См. также

  • Сирингобульбия

Ссылки

  • [http://syringomyelia.ru/ - Сирингомиелия и аномалия Арнольда-Киари - информация для пациентов, их родственников и лечащих врачей.

http://vocabulary.ru/dictionary/24/word/%D1%C8%D0%C8%CD%C3%CE%CC%C8%C5%CB%C8%DF Национальная психологическая энциклопедия] — Справочник невропатолога и психиатра. Под ред. Гращенкова Н. И., Снежневского А. В.


Wikimedia Foundation. 2010.

Поможем сделать НИР
Синонимы:

Полезное


Смотреть что такое "Сирингомиелия" в других словарях:

  • сирингомиелия — сирингомиелия …   Орфографический словарь-справочник

  • СИРИНГОМИЕЛИЯ — (от греч. syrinx трубка и myelos мозг), или спинальный глиоматоз (gliomatosis, s. gliosis spinalis, syringomyelia), представляет собой нередкое заболевание спинного, а часто я продолговатого мозга (syringo bulbia), к рое сводится анатомически к… …   Большая медицинская энциклопедия

  • СИРИНГОМИЕЛИЯ — (от греч. syrinx трубка канал и myelos спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врожденным нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом …   Большой Энциклопедический словарь

  • сирингомиелия — сущ., кол во синонимов: 2 • заболевание (339) • сирингобульбия (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • СИРИНГОМИЕЛИЯ — мед. Сирингомиелия хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно… …   Справочник по болезням

  • Сирингомиелия — I Сирингомиелия (syringomielia; греч. surinx siringos трубка, трубчатая полость + myelos костный мозг, спинной мозг) хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием патологических… …   Медицинская энциклопедия

  • сирингомиелия — (от греч. sýrinx  трубка, канал и myelós  спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врождённым нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и… …   Энциклопедический словарь

  • сирингомиелия — (syringomyelia; сиринго + греч. myelos мозг) хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, характеризующаяся образованием в нем полостей и разрастаний глии; проявляется диссоциированным расстройством… …   Большой медицинский словарь

  • Сирингомиелия — (от греч. syrinx, родительный падеж syringos трубка, канал и myelos спинной мозг)         хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии (См.… …   Большая советская энциклопедия

  • СИРИНГОМИЕЛИЯ — (от греч. syrinx трубка, канал и myelos спинной мозг), хронич. прогрессирующее заболевание нерв. системы человека, связанное с врождённым нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом… …   Естествознание. Энциклопедический словарь

Книги

Другие книги по запросу «Сирингомиелия» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»