Синдром Мориака

Синдро́м Мориа́ка — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году^[1].

Патогенез

Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний^[2]. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза^[3].

Клиническая картина

Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, «кушингоидным» перераспределением подкожной жировой клетчатки, задержкой физического и полового развития^[4][2].

Лечение

Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.

Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы B, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках^[2].

Профилактика

Чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета^[2].

Прогноз

При соблюдении стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный^[5].

См. также

• Сахарный диабет 1-го типа
• Инсулинотерапия
• Синдром хронической передозировки инсулина
• Синдром Нобекура

Примечания

1. ↑ Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998. — С. 85—94. — 320 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-00917-9
2. ↑ ^{1 2 3 4} Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 144—145. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8
3. ↑ Сахарный диабет у детей / Жуковский М. А., Алексеева Р. М. — 1-е изд. — Куйбышев: Издательство Куйбышевского обкома КПСС, 1989. — С. 76—77. — 160 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-311-00917-9
4. ↑ Kim MS, Quintos JB (August 2008). «Mauriac syndrome: growth failure and type 1 diabetes mellitus». Pediatr Endocrinol Rev 5 Suppl 4: 989–93. PMID 18806715.
5. ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 322-323. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5

Ссылки

Для этой статьи не заполнен шаблон-карточка {{Заболевание}}. Вы можете помочь проекту, добавив его.