Незидиобластоз

Незидиобластоз
Незидиобластоз
МКБ-9 251.9251.9
OMIM 601820 256450 601820 256450
DiseasesDB 8922 8922
eMedicine ped/1565  ped/1565 
MeSH D046768 D046768

Незидиобласто́з (неоната́льный гипогликеми́ческий синдро́м, ги́перинсули́неми́ческая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулини́зм) — гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией прото́кового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характе́рны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незидиобластов), гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток.[1]

Содержание

История

Термин «незидиобластоз» введен G.F. Laidiaw в 1938 году.[2]

Этиология и патогенез

Незидиобластоз — врождённое заболевание с аутосомно-рецессивным, реже аутосомно-доминантным типом наследования. Описаны мутации в локусе 11p15. Происходит ускоренное или усиленное образование островков Лангерганса из эпителия панкреатических протоков, гипертрофия островков и пролиферация островковых клеток, сопровождающаяся гиперсекрецией ими инсулина.[3]

Клиника

Незидиобластоз — генетически детерминированное заболевание — может манифестировать в любом возрасте, чаще выявляется у детей. Новообразование возникает у взрослых[4] в любой части поджелудочной железы, редко имеет собственную капсулу, обладают так называемым зигзагообразным ростом, напоминающим инфильтративный.[2]

Клиническая картина характеризуется тяжёлыми рецидивирующими гипогликемиями с судорогами и потерей сознания уже с первых часов жизни.[3]

Диагностика

При обследовании выявляют низкий уровень гликемии (менее 2,2 ммоль/л), высокие концентрации иммунореактивного инсулина (ИРИ) и C-пептида в плазме крови.[3]

Лечение

Лечебные мероприятия сводятся к своевременному купированию приступов путём внутривенного введения раствора глюкозы. При недостаточном эффекте в первые трое суток вводят гидрокортизон из расчёта 5 мг/кг/сут внутримышечно или преднизолон (1…2 мг/кг/сут внутримышечно или внутрь). На 4…6-е сутки рекомендуют внутримышечное введение глюкагона, из расчёта 20…30 мкг/кг/сут). С 7…10-х суток начинают терапию диазоксидом (5…15 мг/кг/сут внутрь в 3 приёма). Иногда такая терапия проводится на потяжении нескольких месяцев и даже лет.[3] При неэффективности лечения, прогрессировании побочных эффектов — проводят оперативное вмешательство (субтотальная панкреатэктомия).[5]

При невозможности оперативного вмешательства и проведения радикальной операции предлагаются схемы консервативной терапии, включающие диазоксид, синтетический аналог соматостатина пролонгированного действия октреотид[6] и другие.

Примечания

  1. Knight J., Garvin P.J., Danis R.K. et al. Nesidioblastosis in children // Arch. Surg.— 1980.— Vol. 115, № 7.— P. 880—882.
  2. 1 2 Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/ Под ред. Н.Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
  3. 1 2 3 4 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А.С. Ефимова.— К: Медкнига, 2007.— 360 с. ISBN 966-7013-23-5
  4. Pancreatic nesidioblastosis in adults. — Diabetes Care
  5. Raffel A. et al.: Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults: a diagnostic and therapeutic challenge. // Surg.— 2007.— Vol. 141, № 2.— P. 179–184.
  6. Orphanet: Suche / Krankheit

См. также

Ссылки


Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Незидиобластоз" в других словарях:

  • незидиобластоз — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • Инсулинома — Инсулинома …   Википедия

  • Эндокринолог — Дополнительные сведения: Эндокринология Эндокринолог врач, получивший специализацию по вопросам диагностики, профилактики и лечения патологии эндокринной системы в интернатуре, ординатуре или на кафедре института последипломного образования… …   Википедия

  • Эндокринология — (от греч. ἔνδον  внутрь, κρίνω  выделяю и λόγος  слово, наука)  наука о строении и функции желез внутренней секреции (эндокринных желез), вырабатываемых ими продуктах (гормонах), о путях их образования и действия на организм …   Википедия

  • Сахарный диабет — См. также: Диабет См. также: Несахарный диабет Сахарный диабет …   Википедия

  • Аденома щитовидной железы — МКБ 9 226226 DiseasesDB 13071 13071 MeSH …   Википедия

  • Синдром гиперкортицизма — Синдром Кушинга МКБ 10 E24.24. МКБ 9 255.0255.0 MedlinePlus …   Википедия

  • Инсулинотерапия — Шприц ручки, предназначенные для введения инсулина. Инсулинотерапия представляет собой комплекс мер, направленных на дост …   Википедия

  • Гипогликемический синдром — Гипогликемический синдром …   Википедия

  • Инсулома — Доброкачественные новообразования эндокринных желез панкреатических островков …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»