Синдром Вольфа

Синдром Вольфа
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
WPW tachycardia.jpg
МКБ-10 I45.645.6
МКБ-9 426.7426.7
OMIM 194200 194200
DiseasesDB 14186 14186
eMedicine emerg/644  med/2417med/2417 emerg/644  med/2417med/2417
MeSH C14.280.067.780.977 C14.280.067.780.977

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца.

Содержание

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [1]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков. Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

  • 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
  • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна Δ, обуславливающая расширение комплекса QRS.

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединице АМФ-активируемой протеинкиназе (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот)является участком алостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[2]

Клиническая картина

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Диагностика

Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

  • Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
  • Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
  • Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
  • Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.

Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.

Лечение

Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

  • Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
  • Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
  • Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
  • Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.

Течение и прогноз

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Примечания

  1. ↑ 1 Внутренние болезни: в 2 т./под ред. А. И. Мартынова. М.: ГЭОТАР — Медиа, 2005. Т. 1. — с.249
  2. ↑ 2 Gollob MH, et al, 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.

Дополнительные материалы


Символическое сердце и ЭКГ

Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Полезное


Смотреть что такое "Синдром Вольфа" в других словарях:

  • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — МКБ 10 I45 …   Википедия

  • Синдром Вольфа-Хиршхорна — МКБ 10 Q93.3 МКБ 9 758.3 OMIM 194190 DiseasesD …   Википедия

  • синдром Вольфа-Хиршхорна — НЗЧ из группы синдромов генных последовательностей, характеризующееся резкой задержкой роста и умственной отсталостью, припадками, гипотонией, аномалиями формы лица («шлем греческого воина») и др.; обусловлено микроделециями на коротком плече… …   Справочник технического переводчика

  • СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА- УАЙТА — мед. Синдром Вольфа Шркинсона Уайта (ВПУ) синдром, характеризующийся преждевременным сокращением (антесистолия) одного из желудочков (укорочение интервала P Q до 0,1 с или менее, уширение желудочкового комплекса более 0,11 с, наличие Д волны),… …   Справочник по болезням

  • синдром Вольфа-Хиршхорна — Wolf Hirschhorn syndrome синдром Вольфа Хиршхорна. НЗЧ из группы синдромов генных последовательностей <contiguous gene syndromes>, характеризующееся резкой задержкой роста и умственной отсталостью, припадками, гипотонией, аномалиями формы… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • синдром Вольфа — Паркинсона Уайта функциональное и (или) анатомическое нарушение в атрио вентрикулярном узле с развитием продольной диссоциации атриовентрикулярной системы; синусовые импульсы поступают в желудочки одновременно по двум различным путям… …   Медицинские термины

  • Синдром Вольфа–Шальтенбранда — Спонтанная ликворная гипотензия, проявляющаяся интенсивной диффузной головной болью, уменьшающейся, если больной принимает горизонтальное положение. Обычно слабо выраженные менингеальные симптомы. При поясничном проколе – значительное понижение… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • СИНДРОМ МИОФАСЦИАЛЬНЫЙ — мед. Миофасциальный синдром локальная боль и напряжение в определённых участках скелетных мышц. Преобладающий возраст старше 20 лет. Преобладающий пол женский. Факторы риска • Чрезмерная физическая нагрузка • Длительное статическое напряжение,… …   Справочник по болезням

  • ВОЛЬФА – ПАРКИНСОНА – УАЙТА СИНДРОМ — (синдром WPW, по именам описавших его кардиологов – американских L. Wolff, 1898–1972, и P. D. White, 1886–1973, и британского John Parkinsone, 1885–1976; синоним – синдром преждевременного возбуждения желудочков) – клинико… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ВОЛЬФА – ХИРШХОРНА СИНДРОМ — (одновременно описан генетиками – немецким U. Wolf, род. в 1933, и американским K. Hirscrnohh, род. в 1926; синоним – хромосомы 4р синдром) – наследственное заболевание, обусловленное делецией короткого плеча хромосомы 4. Проявления: задержка… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»