Инсулома

Доброкачественные новообразования эндокринных желез панкреатических островков
Панкреатический островок, окраска гематоксилин-эозином.
МКБ-10	D13.713.7

Инсуло́ма (от лат. insula — остров и -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — под этим понятием объединены функционирующие опухоли островков поджелудочной железы — новообразования альфа-, бета-, дельта- (D)- и PP- (F)-клеток.

Островковые опухоли — это прежде всего аденомы (доброкачественные новообразования) и реже — аденокарциномы (злокачественные новообразования). Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы — инсулинсекретирующие. Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция, «чистые» опухоли являются редкостью,^[1] однако превалирование секреции одного из гормонов определяет ведущий клинический симптомокомплекс. Тем не менее, метастазы в случае злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток, даже при первично поликлональной опухоли, и наоборот — встречаются опухоли из одного типа клеток, секретирующие разнообразные пептиды. Предполагается существование двух источников происхождения эндокринных опухолей: островкового (откуда произошло их название — инсуломы) и протокового — из полипотентных стволовых клеток протокового эпителия (незидиобластов), способных пролиферировать и дифференцироваться в клетки, секретирующие различные пептиды (источник эктопической продукции гормонов). Чаще они возникают у взрослых в любой части поджелудочной железы, редко имеют собственную капсулу, обладают так называемым зигзагообразным ростом, сходным с инфильтративным. Опухоли, диаметром 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см — злокачественные.^[2]

Классификация

Данная диаграмма демонстрирует структурные различия между панкреатическими островками крысы (вверху) и человека (внизу) pars ventralis pancreas — слева; pars dorsalis — справа. Клетки островков окрашены по-разному: альфа-клетки — красным, бета-клетки — синим, дельта-клетки — фиолетовым, PP-клетки — зелёным, эпсилон-клетки — жёлтым. Бета-клетки грызуна, в отличие от человека сгруппированы в характерное инсулиновое ядро.

В клинике прижилась классификация по названию продуцируемого новообразованием гормона, избыток которого определяет клиническую картину. Позже выяснилось, что гормоны продуцируют не только ортоэндокринные клетки — секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, но и параэндокринные — клеточное происхождение которых в настоящее время окончательно не установлено, выделяющие гормоны, не свойственные им^[3]: гастрин — гастринома, вазоактивный интестинальный пептид — випома, АКТГ-подобную активность — кортикотропинома. Опухоли из параэндокринных клеток также называют APUD-омами. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.^[2]

• из альфа-клеток — глюкагонома,
• из бета-клеток — инсулинома,
• из дельта-клеток — соматостатинома,
• из PP-клеток — ППома.

Распространённость

Опухоли из островковых клеток встречаются гораздо реже других панкреатических опухолей. Точных данных о распространёности островково-клеточных опухолей нет. Патологоанатомы находят одну аденому на каждые 1 000…1 500 исследований. В клиниках широкого профиля соотношение пациентов с функционирующим новообразованием островков Лангерганса ко всем госпитализированным составляет 1:50 000.^[4] Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы — инсулинсекретирующие.^[2]

Гистологическая картина

• Патогистология
• 

  Панкреатическая инсулинома
• 

  Инсулинома из бета-клеток островков Лангерганса
• 

  Окраска инсулиномы Chromogranin A
• 

  Histopathology of pancreatic endocrine tumor (insulinoma). Insulin immunostain.

Примечания

1. ↑ Heitz Multiple hormone producing pancreatic endocrine tumors//Acta endocr.— 1978.— Suppl. 215.— P. 56-57.
2. ↑ ^{1 2 3} Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под. ред. Н. Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
3. ↑ Welbourn R.B. Apudomas of the Cug//Amer. J.Surg.— 1977.— Vol.133, № 1 — P. 13-22.
4. ↑ White T.T., Kavlie H. Hormone-producing pancretic islet-cell tumors and hyperplasis // Acta chir. scand.— 1972.— Vol.138, № 8 — P. 809—815.

См. также

Глюкагон Инсулин Соматостатин Панкреатический полипептид Островки Лангерганса Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система Множественная эндокринная неоплазия

Гастрин Вазоактивный интестинальный пептид Апудома Випома Гастринома Кортикотропинома Незидиобластоз

Ссылки