- Синдром Золлингера
-
Синдром Золлингера — Эллисона Эндоскопическая картина множественных мелких язв в дистальной части двенадцатиперстной кишки у пациента с синдромом Золлингера-Эллисона. МКБ-10 E16.4 МКБ-9 251.5 MedlinePlus 000325 eMedicine med/2437 ped/2472 MeSH D015043 Синдро́м Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.
Содержание
Этиология и патогенез
Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев). В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии). Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.
У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка , двенадцатиперстной и тощей кишки.
Клиническая картина
Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.
Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Диагностика
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера—Эллисона являются:
- гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл);
- кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.
Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.
Лечение
Оперативное: удаление потенциально злокачественной опухоли.
Консервативное: снижение базальной секреции соляной кислоты до уровня ниже 10 мэкв/ч, назначая ингибиторы протонной помпы — Лансопразол (внутрь 30—160) или Омепразол (внутрь 20—120 мг/сут.).
См. также
- Апудома
- Гастрин
- Гастринома
- Островки Лангерганса
Примечания
Ссылки
Новообразования эндокринной системы Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I) • синдром Сиппла (МЭН-IIa) • синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III). Доброкачественные Эпифиз Пинеалома Гипоталамус Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет Гипофиз Аденома гипофиза: соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома. Щитовидная железа Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера • киста щитовидной железы Надпочечники Аденома надпочечника: альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома. • Смешанные опухоли: глюкоандростерома Половые железы Аденома простаты. • Лейдигома, сертолинома. • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников. Паращитовидные железы Аденома паращитовидной железы Хромаффинная ткань Феохромоцитома Островки Лангерганса Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома. Диффузная эндокринная система Апудома: соматостатинома • Незидиобластоз Злокачественные Эпифиз Пинеобластома Гипоталамус Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз. Гипофиз Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома Щитовидная железа Рак щитовидной железы:
Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. •
Медуллярная карцинома щитовидной железыНадпочечники Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома. Половые железы Андробластома, семинома. • Андробластома, текома. Паращитовидные железы Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы Хромаффинная ткань Феохромобластома Островки Лангерганса Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома. Диффузная эндокринная система Апудома: ППома, соматостатинома. Инсиденталомы Паранеопластические синдромы Эндокринные Гиперкальциемия · Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона · Синдром Золлингера — Эллисона · Синдром гиперкортицизма Гематологические Гранулоцитоз Неврологические Паранеопластическая мозжечковая дегенерация · Паранеопластический энцефаломиелит · Лимбический энцефалит · Опсоклонус · Полимиозит · Поперечный миелит · Миастенический синдром Ламберта — Итона · Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Кожно-слизистые Дерматомиозит · Симптом Лесера — Трела · Acanthosis nigricans · Цветущий папилломатоз кожи · Некролитическая мигрирующая эритема · Синдром Свита · Гангренозная пиодермия Категории:- Синдромы по алфавиту
- Заболевания желудочно-кишечного тракта
Wikimedia Foundation. 2010.