Макулодистрофия

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 13 мая 2011.

Макулодистрофия — понятие объединяющее группу заболеваний, при которой поражается сетчатка глаза и нарушается центральное зрение. В основе макулодистрофии лежит патология сосудов и ишемия (нарушение питания) центральной зоны сетчатки, ответственной за центральное зрение. Возрастная макулодистрофия — одна из самых частых причин слепоты у людей старше 55 лет. Впервые возрастная макулярная дегенерация была описана Отто Хаабом в 1885 г.

Факторы риска

Старение само по себе является главным фактором риска. В 50-летнем возрасте у человека вероятность заболеть макулодистрофией составляет лишь 2%, и приблизительно 10% в возрасте от 66 до 74 лет. Риск возрастает до 30% у тех, кому за 75.^[1] Наиболее склонны к развитию этого заболевания женщины (поскольку они живут дольше мужчин) и люди, у которых есть наследственная предрасположенность к макулодистрофии. Риск развития поздней стадии дегенерации желтого пятна составляет 50% для людей, которые имеют родственников с макулодистрофией, по сравнению с 12% для людей, которые не имеют родственников с этим заболеванием.^[1] Исследователи из Саутгемптонского университета сообщили об открытии шести мутаций гена en:SERPING1, которые связаны с макулодистрофией. Мутации в этом гене также могут быть причиной наследственного ангионевротического отёка.^[2] Фактором риска является также принадлежность к определенной расе: вероятность потери зрения у европейцев выше, чем у афроамериканцев.

Причины макулодистрофии

Ученым до сих пор неизвестна причина развития макулодистрофии, нет и точного представления о том, почему разрушается желтое пятно. Выдвигаются и проверяются различные теории. Некоторые исследователи утверждают, что недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ делает человека более уязвимым перед макулодистрофией. К примеру, исследования показывают, что риск макулодистрофии повышается при недостатке в организме антиоксидантов, витаминов С и Е, минеральных веществ, таких как цинк (который присутствует в нашем организме, но концентрируется в глазном яблоке), каротиноидов лютеина и зеаксантина — пигментов непосредственно желтого пятна сетчатки.

Также вероятно способствует развитию болезни диета с высоким содержанием насыщеных жиров, в то время как мононенасыщенные жиры являются потенциально защитными.^[3] В частности, потребление ω-3 жирных кислот может снизить риск заболевания.^[4]

По меньшей мере 13 исследований показали статистически значимую связь между курением и маскулодистрофией с повышением риска развития заболевания от 2 до 3 раз у курящих по сравнению с никогда не курившими. При этом 5 исследований связи не обнаружили.^[5]

Одним из факторов, вызывающих развитие влажной макулодистрофии, является цитомегаловирус человека.^[6][7][8]

Симптомы

Симптомы макулодистрофии весьма разнообразны, при этом характерны следующие первоначальные проявления:

• затуманивание зрения;
• затруднения при чтении и распознавании лиц.

Типы макулодистрофии

Макулодистрофия бывает двух типов — сухая и влажная (экссудативная). Большинство больных (около 90 %) страдают сухой формой этого заболевания, при которой образуется и накапливается желтоватый налет, впоследствии оказывающий пагубное воздействие на фоторецепторы в желтом пятне сетчатки. Сухая макулодистрофия развивается сначала только на одном глазу. Намного опаснее влажная ВМД, при которой за сетчаткой начинают расти новые кровеносные сосуды в направлении желтого пятна. Влажная макулодистрофия прогрессирует значительно быстрее, чем сухая, и практически всегда проявляется у тех людей, которые уже страдают сухой макулодистрофией.

Лечение

История развития лечения

В большинстве случаев сухая макулодистрофия не нуждается в лечении. Иногда в лечении сухой макулодистрофии используется пороговая, или низкоинтенсивная, лазерная терапия, суть которой заключается в прохождении пациентом курса лечения умеренными дозами лазерного излучения для удаления друзы (желтоватых отложений). Ранее применявшаяся методика лечения влажной макулодистрофии - фотодинамическая терапия с препаратом "Visudyne". Ее принцип действия заключается в том, что препарат пациенту вводится внутривенно. Из кровотока Визудин избирательно поглощается только вновь образованными региональными сосудами глаза и практически не оказывает влияния на пигментный эпителий сетчатки. В это время под компьютерным контролем проводится сеанс лазерного воздействия. Для этого низкоинтенсивное излучение красный лазера направляется на неоваскулярную мембрану с помощью оптиковолоконного устройства. «Неправильные» сосуды запустевают и слипаются, кровоизлияния прекращаются. Обычно лечебный эффект сохраняется 1- 1,5 года.

Современное лечение

Последние разработки в области лечения влажной макулодистрофии привели к созданию препарата ранибизумаб (Луцентис), который вводится в полость глаза и подавляет активность и рост новообразованных сосудов и субретинальных неоваскулярных мембран, приводя не только к стабилизации, но и к улучшению зрения. Обычно требуется 5 инъекций в год, курс лечения составляет около 2 лет ^[9] Улучшение зрения у большинства пациентов наступает уже после первой инъекции. Его применение возможно как при влажной макулодистрофии, так и при диабетической ретинопатии, а также, в сочетании с фотодинамической терапией.

Лечение "офф-лейбл"

Отмечаются случаи офф-лейбл использования высокотоксичного препарата для лечения рака прямой кишки и ряда других локализаций - Бевацизумаба (Авастина) в качестве инъекций в глаз. Согласно письму Росздравнадзора компания Ф.Хоффман - Ля Рош (производитель Авастина) располагает информацией о нежелательных явлениях (воспалительных заболеваниях, эндофальмитах, симптомах затуманнености зрения, образования хлопьевидных помутнений в стекловидном теле), отмеченных в Канаде после инъекций Авастина в стекловидное тело в целях лечения глазных болезней у пациентов. Любопытно, что компания не занимаясь продвижением препарата в офтальмологии, тем не менее, не принимает активных попыток остановить его использование. Хотя по всей видимости препарат останавливает рост сосудов сетчатки, среди побочных эффектов токсичного противоопухолевого препарта ^[10] отмечались увеличение риска целого ряда заболеваний. Системное действие препарата приводит к следующим побочным эффектам: артериальная гипертензия, артериальная тромбоэмболия (включая инфаркт миокарда, инсульт, транзиторную ишемическую атаку и другие артериальные эмболии), тромбоз глубоких вен, хроническая сердечная недостаточность, суправентрикулярная тахикардия, кровотечения, увеличение риска смерти.^[11].

Прогноз

Макулодистрофия со временем может появиться вновь, несмотря на успешное ее лечение. Людям с повышенным риском следует проходить регулярное обследование у врача-офтальмолога. Различные процедуры могут значительно замедлить или остановить прогрессирование заболевания.

Примечания

1. ↑ ^{1 2} AgingEye Times Macular Degeneration types and risk factors. Agingeye.net (19 мая 2009).(недоступная ссылка — история) Проверено 11 января 2011.
2. ↑ Hirschler, Ben. Gene discovery may help hunt for blindness cure, Reuters (7 октября 2008). Проверено 7 октября 2008.
3. ↑ Parekh N, Voland RP, Moeller SM, et al.; Parekh N, Voland RP, Moeller SM, Blodi BA, Ritenbaugh C, Chappell RJ, Wallace RB, Mares JA; CAREDS Research Study Group. (November 2009). «Association between dietary fat intake and age-related macular degeneration in the Carotenoids in Age-Related Eye Disease Study (CAREDS): an ancillary study of the Women's Health Initiative.». Arch Ophthalmol. 127 (11): 1483–93. DOI:10.1001/archophthalmol.2009.130. PMID 19901214. Проверено 29 July 2012.
4. ↑ John Paul SanGiovanni, ScD; Emily Y. Chew, MD; Traci E. Clemons, PhD; Matthew D. Davis, MD; Frederick L. Ferris III, MD; Gary R. Gensler, MS; Natalie Kurinij, PhD; Anne S. Lindblad, PhD; Roy C. Milton, PhD; Johanna M. Seddon, MD; and Robert D. Sperduto, MD The Relationship of Dietary Lipid Intake and Age-Related Macular Degeneration in a Case-Control Study. Archives of Ophthalmology (May 5, 2007). Архивировано из первоисточника 20 декабря 2012.
5. ↑ Smoking and age-related macular degeneration: a review of association  (англ.). Eye Nature. Архивировано из первоисточника 19 декабря 2012.
6. ↑ Возрастное поражение сетчатки связали с вирусной инфекцией  (рус.). medportal.ru. Архивировано из первоисточника 16 октября 2012.
7. ↑ Type of viral infection of eye associated with disease causing blindness in the elderly  (англ.). EurekAlert!. Архивировано из первоисточника 17 декабря 2012.
8. ↑ Macrophage Activation Associated with Chronic Murine Cytomegalovirus Infection Results in More Severe Experimental Choroidal Neovascularization  (англ.). PLOS Pathogens.
9. ↑ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19507101? ordinalpos=2&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum Photodynamic therapy with verteporfin combined with intravitreal injection of ranibizumab for occult and classic CNV in AMD
10. ↑ http://jama.ama-assn.org/content/305/5/487.full Ranpura V, Hapani S, Wu S. Treatment-related mortality with bevacizumab in cancer patients: a meta-analysis. JAMA. 2011 Feb 2;305:487-94
11. ↑ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21336001 Carneiro AM et al. Arterial Thromboembolic Events in Patients with Exudative Age-Related Macular Degeneration Treated with Intravitreal Bevacizumab or Ranibizumab. Ophthalmologica. 2011 Feb 18;225:211-221