Билирубин

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — один из жёлчных пигментов.

В нормальных условиях представляет собой коричневые кристаллы.

Химическая формула — $C_{33}H_{36}O_6N_4$.

Молекулярная масса — 584,68.

Билирубин является одним из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезёнки, печени и костном мозге (примерно 80 % )^[1]. Он образуется путём ферментативного восстановления биливердина.

Билирубин содержится в небольших количествах в плазме крови позвоночных животных и человека (концентрация у здорового человека составляет 0,2 — 1,3 мг%, или 3,4 — 22,2 мкмоль/л). При затруднении оттока желчи (закупорке жёлчных протоков) и некоторых заболеваниях печени (например, гепатит) концентрация билирубина в крови, а затем и в моче, повышается, что вызывает желтуху, а моча окрашивается в характерный тёмный цвет (симптом «моча цвета пива»; нормальный желтоватый цвет мочи также обусловлен билирубином). Также наблюдается повышенное содержание билирубина в крови трупа в случае, если перед смертью умерший испытывал чрезмерные болевые ощущения (в том числе пытки). Определяется путём реакции с диазореагентом Эрлиха.

Метаболизм

Метаболизм гема

Несвязанный (непрямой) билирубин

Эритроциты (красные кровяные тельца) образуются в красном костном мозге. После повреждения или достигнув старости, они подвергаются разрушению макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе (в частности, в красной пульпе селезёнки). Из эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на молекулу гема и глобиновые цепи, далее расщепляющиеся на аминокислоты. Под действием ферментов гем превращается в непрямой билирубин. Из-за внутримолекулярных водородных связей непрямой билирубин нерастворим в воде. При этом он растворим в липидах и легко проникает в клеточные мембраны, нарушая метаболические процессы в клетках, что определяет его токсичность. Связываясь с альбуминами крови, непрямой билирубин транспортируется в печень.

Связанный (прямой) билирубин

Под действием фермента глюкуронилтрансферазы в печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой (образует глюкуронид билирубина), благодаря чему становится водорастворимым. После этого билирубин экскретируется в составе жёлчи и поступает в тонкую кишку. От него отщепляется глюкуроновая кислота, и далее он восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена вместе с другими жёлчными компонентами повторно всасывается и по воротной вене поступает в печень (см. Кишечно-печёночная циркуляция жёлчных кислот). Остальной уробилиноген из тонкой кишки поступает в толстую кишку, где восстанавливается кишечной микрофлорой до стеркобилиногена. В нижних отделах толстой кишки стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выводится с калом.^[2] Стеркобилин придаёт калу характерную коричневую окраску.^[3] Небольшое количество (около 5%) стеркобилиногена всасывается в кровь и после выводится с мочой.

• 

  Биливердин

• 

  Билирубин

• 

  Глюкуронид билирубина

• 

  Уробилиноген

• 

  Стеркобилиноген

• 

  Стеркобилин

Билирубин у новорождённых

До рождения, пока ребёнок не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином.

Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с жёлчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печёночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.

Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорождённых эти системы заканчивают своё созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.

Состояние повышенного билирубина у новорожденных называют желтухой новорожденных.^[4] При ее лечении используют системы фототерапии, основанные на облучении мощным источником сине-фиолетового излучения.

Анализ содержания билирубина

Технология количественного определения фракций билирубина у новорожденных (Vitros BuBc). Для проведения теста используется сухой аналитический элемент многослойного разделения на полиэстеровой подложке. Показанием к применению является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных (физиологическая, конъюгационная, ГБН, гепатит). Этим методом можно достоверно оценить концентрации фракций билирубина у новорожденных из 70 мкл образца (в том числе капиллярная кровь) в течение 10 минут, что позволяет проводить более точную диагностику и мониторинг больных желтухой новорожденных.

Лечение желтухи новорожденного

Лечение показано только при интенсивной желтухе. Зависит от концентрации билирубина в крови. Для лечения применяют фототерапию и заменное переливание крови.

Фототерапия показана при уровне непрямого билирубина в зависимости от массы ребёнка: более 2500 г = 255-285 мкмоль/л (уровень билирубина), 2000-2500 г = 200-240 мкмоль/л, 1500-1999 г = 140-200 мкмоль/л, менее 1500 г = 85-140 мкмоль/л.

Заменное переливание крови показано при соотношении массы (г) к уровню билирубина (мкмоль/л): более 2500 = 340-375, 2000-2500 = 300-340, 1500-1999 = 275-300, менее 1500 = 220-275.

Примечания

1. ↑ Трифонов Е.В. Пневмапсихосоматология человека. Рус.-англ.-рус. энциклопедия, 15-е изд., 2012 = Tryphonov E.B. Human Pneumapsychosomatology. &nbsp …
2. ↑ Березов Т.Т. Коровкин Б.Ф. Биологическая химия: Учебник. — Москва, РФ: Медицина, 2004. — P. 704. — ISBN 5-225-04685-1
3. ↑ Kuntz Erwin Hepatology: Textbook and Atlas. — Germany: Springer, 2008. — P. 38. — ISBN 978-3-540-76838-8
4. ↑ МОО АКЕВ — ЕСЛИ ВАШ РЕБЕНОК БОЛЕН…

Ссылки

• Билирубин у новорожденных

Для улучшения этой статьи желательно?: Найти и оформить в виде сносок ссылки на авторитетные источники, подтверждающие написанное.