Билирубин


Билирубин
I Билируби́н (лат. bilis желчь + ruber красный)
желчный пигмент красно-коричневого цвета; является продуктом катаболизма гемоглобина. Основная часть билирубина образуется в печени, поэтому его избыточное накопление в крови (Гипербилирубинемия) или появление в моче (Билирубинурия) имеют большое диагностическое значение.
Молекула билирубина состоит из 4-х пиррольных колец, соединенных друг с другом линейно: молекулярная масса билирубина равна 548,68. Чистый билирубин представляет собой кристаллическое вещество, трудно растворимое в воде, эфире, глицерине, слабо растворимое в спирте и несколько лучше — в хлороформе, хлорбензоле и разведенных растворах щелочей.
Превращение гемоглобина в билирубин проходит следующие стадии: гемоглобин гемоглобин + гаптоглобин → ферробиливердинглобин (синоним: вердоглобин, холеглобин) → биливердин → билирубин.
Билирубин, образующийся вне печени, комплексируется с сывороточным альбумином и в виде такого комплекса транспортируется кровью и захватывается печенью. В печени значительная часть билирубина (около 75%) связывается с глюкуроновой кислотой с образованием парного соединения (конъюгата) билирубин-глюкуроната, или глюкуронида билирубина; около 15% билирубина образует парное соединение с серной кислотой, принимая форму билирубинсульфата. Связанный билирубин и незначительное количество свободного билирубина поступают с желчью в кишечник, где комплексы билирубина распадаются, а образовавшийся свободный билирубин восстанавливается при участии ферментов кишечной микрофлоры. При этом образуются бесцветные соединения — мезобилирубин, мезобилиноген, а в толстой кишке — стеркобилиноген. Мезобилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом воздуха с образованием желто-коричневых пигментов мезобилина и стеркобилина, присутствующих в кале. Часть стеркобилиногена (ее называют уробилиногеном) всасывается в толстой кишке, попадает в кровь и выводится с мочой. Уробилиноген, экскреция которого как правило, не превышает 4 мг/сут., окисляется на воздухе в уробилин.
Различают билирубин, дающий красную окраску сразу после обработки плазмы крови диазореактивом Эрлиха (так называемый прямой билирубин, представляющий собой главным образом глюкуронид билирубина), и билирубин, дающий окраску только после дополнительной обработки биологического материала кофеиновым реактивом, этанолом, мочевиной и другими веществами (так называемый непрямой, непрямореагирующий, или свободный, билирубин). В сыворотке крови здоровых людей общее содержание билирубина варьирует от 8,5 до 20,5 мкмоль/л (0,5—1,2 мг/100 мл). В норме непрямой (свободный) билирубин составляет около 75 % общего билирубина крови. Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови резко возрастает при гемолитической анемии, пернициозной анемии, гемолитической болезни новорожденных, болезни Жильбера, синдроме Криглера — Найяра, синдроме Ротора. Содержание прямого билирубина повышено в сыворотке крови больных вирусным гепатитом, циррозом печени, при опухолевых поражениях печени, жировой дистрофии печени, синдроме Дубина — Джонсона.
В клинике используют ряд качественных и количественных методов определения билирубина в крови и моче. В СССР унифицированным методом количественного определения прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови является метод Евдрашика — Клегхорна — Грофа. Метод основан на том, что диазофенилсульфоновая кислота, образующаяся в результате реакции сульфаниловой кислоты с азотистокислым натрием, с глюкуронидом билирубина (прямым билирубином) дает красно-розовую окраску. При добавлении к сыворотке крови кофеинового реактива несвязанный, т.е. непрямой, билирубин также количественно определяется с диазореактивом. Интенсивность развившейся окраски пропорциональна концентрации общего билирубина в сыворотке крови, а разность между концентрацией общего и прямого билирубина представляет концентрацию непрямого билирубина.
Для определения билирубина в моче используют пробу Гаррисона — качественную реакцию, в основе которой лежит окисление билирубина до биливердина при его взаимодействии с реактивом Фуше (трихлоруксусной кислотой с хлорным железом в определенной пропорции). К моче добавляют хлористый барий, фильтруют и к осадку на фильтре добавляют несколько капель реактива Фуше. О присутствии билирубина свидетельствует появление синего или зеленого окрашивания. Проба Гаррисона является одной из самых чувствительных качественных реакций на билирубин (чувствительность 0,5—1,7 мг/100 мл), она принята в СССР в качестве унифицированной. Поскольку в норме билирубин в моче практически отсутствует, положительная проба Гаррисона свидетельствует о наличии гепатобилиарной патологии.
Библиогр.: Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. и Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 218, Л., 1981; Лабораторные методы исследования в клинике, под ред. В.В. Меньшикова, с. 52, 225, М., 1987; Тодоров И. Клинические лабораторные исследования в педиатрии, пер. с болг., София, 1968.
II Билируби́н (Били- + нем. Rubin рубин, от лат. ruber красный)
желто-красный пигмент желчи, являющийся продуктом восстановления биливердина в печени и других органах.
Билируби́н непрямо́й (син. Б. свободный) — Б., адсорбированный на белках плазмы крови, плохо растворимый в воде и дающий реакцию с диазореактивом Эрлиха только после дополнительной обработки; увеличение Б. н. в плазме крови наблюдается при повышенном образовании Б., например при гемолитической желтухе.
Билируби́н прямо́й (син.: Б. связанный, билирубинглюкуронид) — продукт этерификации Б. одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты, непосредственно взаимодействующий с диазореактивом Эрлиха с образованием красной окраски; Б. п. в плазме крови наблюдается при нарушении выведения Б. из печени, например при механической желтухе.
Билируби́н свобо́дный — см. Билирубин непрямой.
Билируби́н свя́занный — см. Билирубин прямой.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Синонимы:

Смотреть что такое "Билирубин" в других словарях:

  • БИЛИРУБИН — Красное, красящее вещество желчи. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. БИЛИРУБИН желто оранжевое красящее вещество желчи. Полный словарь иностранных слов, вошедших в употребление в русском языке. Попов М …   Словарь иностранных слов русского языка

  • БИЛИРУБИН — (от лат. bilis желчь и ruber красный) оранжево коричневый пигмент желчи; продукт распада гемоглобина. Образуется главным образом в печени, откуда поступает с желчью в кишечник, незначительная часть в кровь. При некоторых болезнях печени… …   Большой Энциклопедический словарь

  • БИЛИРУБИН — БИЛИРУБИН, пигмент, содержащийся в крови. Когда срок жизни эритроцитов (красных кровяных телец) подходит к концу, они распадаются, преимущественно в ПЕЧЕНИ. Вещества, которые еще можно использовать, например, гем из гемоглобина, вновь поступают в …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • БИЛИРУБИН — оранжево коричневый пигмент жёлчи. Определение связанного Б. (билирубинглюкуронида) и свободного Б. (адсорбированного на белках плазмы крови) используется при диагностике разл. форм желтухи. (см. ЖЕЛЧНЫЕ ПИГМЕНТЫ) .(Источник: «Биологический… …   Биологический энциклопедический словарь

  • билирубин — сущ., кол во синонимов: 1 • пигмент (136) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • билирубин — Жёлчный красный пигмент [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Тематики биотехнологии EN bilirubin …   Справочник технического переводчика

  • Билирубин — (от лат. bilis  жёлчь и лат. ruber  красный)  один из жёлч …   Википедия

  • билирубин — желчный пигмент, находящийся в растворимой форме в желчи (в норме) или в нерастворимой форме в желчных камнях (при желчнокаменной болезни). Билирубин образуется в результате нормального или патологического эритроцитов. Билирубин повышается при… …   Медицинские термины

  • билирубин — а; м. [от лат. bilis жёлчь и ruber красный] Ж елчный пигмент красно коричневого цвета, образующийся в основном в печени и окрашивающий мочу. * * * билирубин (от лат. bilis  жёлчь и ruber  красный), оранжево коричневый пигмент жёлчи; продукт… …   Энциклопедический словарь

  • билирубин — bilirubin билирубин. Tетрапирольный оранжево коричневый желчный пигмент, образуется из гемоглобина <hemoglobin>, наиболее важным продуцентом Б. является печень; избыточное накопление Б. известно как желтуха; нарушение обмена Б. приводит к… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.