Синдром Горнера

Синдром Горнера
Левосторонний синдром Горнера
МКБ-10	G90.290.2
МКБ-9	337.9337.9
OMIM	143000	143000
DiseasesDB	6014	6014
MedlinePlus	000708	000708
eMedicine	med/1029  oph/336oph/336	med/1029  oph/336oph/336
MeSH	D006732	D006732

Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера^[1], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Признаки

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

• птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера ^[2]), «перевернутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
• миоз (сужение зрачка),
• патология дилятатора зрачка (dilatator pupillae) (это ведет к слабой реакции зрачка на свет).
• энофтальм (западание глазного яблока),
• дисгидроз (нарушение потовыделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии ^[3] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).

История

Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.

Причины

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

• Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
• Латеральный медуллярный синдром
• Кластерная головная боль
• Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
• Воспаление среднего уха.
• Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки легкого (опухоль Панкоста).
• Аневризма аорты.
• Нейрофиброматоз I типа.
• Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
• Расслоение аневризмы аорты.
• Карцинома щитовидной железы.
• Рассеянный склероз.
• Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
• Паралич Дежерин-Клюмпке.
• Тромбоз кавернозного синуса.
• Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
• Сирингомиелия.
• Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
• Как осложнение дренажа по Бюлау.

Патофизиология

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

• Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
• Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
• Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностика

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

1. Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
3. Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз вызваванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

См. также

Анизокория

Синдром Пти — обратный синдром Горнера

Примечания

1. ↑ Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
2. ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor's principles of neurology. — New York: McGraw-Hill, 2001. — ISBN 0-07-067497-3
3. ↑ Gesundheit B, Greenberg M (2005). «Medical mystery: brown eye and blue eye--the answer». N Engl J Med 353 (22): 2409–10. DOI:10.1056/NEJM200512013532219. PMID 16319395.

Ссылки

• Richard S. Snell, Horner’s syndrome