Бехчета болезнь

I Бехчета боле́знь (Н. Beheet, турецкий дерматолог. 1889—1948)

заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся главным образом рецидивирующим афтозным стоматитом, язвами наружных половых органов, поражением глаз, кожи.

Болезнь описана впервые Бехчетом в 1937 г. Этиология изучена недостаточно. Отмечена генетическая предрасположенность к развитию Б. б. Она встречается лишь у лиц определенных национальностей (армян, евреев, турок, арабов, японцев). В патогенезе основное значение придается иммунологическим нарушениям, в первую очередь изменениям клеточного иммунитета и избыточному образованию циркулирующих иммунных комплексов. Морфологическую основу болезни составляет васкулит преимущественно мелких сосудов.

Клиническая картина характеризуется системностью проявлений. Наиболее постоянными и яркими симптомами являются рецидивирующий афтозный стоматит и рецидивирующие язвы наружных половых органов. Язвы в полости рта возникают на слизистой оболочке губ, щек, десен, языка, они резко болезненны, имеют округлую форму, четко отграничены от непораженных участков слизистой оболочки. Характерно приступообразное рецидивирующее течение стоматита с полным заживлением язв: рубцовых изменений не остается. Подобные же изменения наблюдаются в области мошонки или на слизистой оболочке половых органов. Прогностически неблагоприятно поражение глаз (ирит, ретинит, хориоретинит), в ряде случаев заканчивающееся слепотой. Поражение слизистых оболочек рта, гениталий, а также глаз составляет классическую триаду болезни. Нередко наблюдаются различные изменения кожи — узловатая эритема, узелковые, папулезные или пустулезные высыпания. Характерен следующий симптом: после прокола кожи стерильной иглой через сутки возникает пустула со стерильным содержимым, окруженная эритематозным венчиком. Часто отмечаются артралгии, иногда артрит небольшого числа суставов (олигоартрит), преимущественно коленных и голеностопных, характерна асимметричность поражения суставов без костно-хрящевой деструкции. К другим, более редким проявлениям Б. б. относятся мигрирующий поверхностный флебит, поражение венозных и артериальных сосудов различных областей, характеризующееся тромбозами, развитием аневризм, менингоэнцефалит, язвы желудочно-кишечного тракта, эпидидимит, гломерулонефрит, пневмонит. Часто отмечаются лихорадка, миалгии. В период клинических проявлений наблюдаются увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка, анемия. Часто выявляются поликлоновая гаммапатия, криоглобулинемия.

Течение основного симптома заболевания — афтозного поражения слизистых оболочек — отчетливо приступообразное с полным стиханием патологических проявлений через 1—2 нед. от момента их начала. Другие симптомы Б. б. не имеют этой особенности и могут быть более или менее стойкими: их появление не обязательно совпадает с обострением афтозного процесса.

Диагноз устанавливают на основании наличия классической триады симптомов или при сочетании любых двух из них с не менее чем тремя другими характерными для Б. б. признаками. Дифференциальный диагноз проводят в ряде случаев с герпетическим поражением слизистых оболочек, синдромом Рейтера, системной красной волчанкой, другими системными васкулитами.

Эффективное лечение не разработано. При афтозном поражении слизистых оболочек ограничиваются симптоматическими средствами, уменьшающими боль; в ряде случаев эффект наблюдается от применения колхицина. Симптоматическое лечение проводят также при нетяжелом поражении кожи (кортикостероидные мази), суставов (локальная терапия кортикостероидами, нестероидные противовоспалительные средства). При более тяжелых клинических проявлениях (поражение глаз, ц.н.с., почек и др.) основное значение в терапии придается иммунодепрессивным средствам, особенно хлорбутину.

Прогноз для жизни при изолированном поражении слизистых оболочек благоприятный. Поражение глаз, внутренних органов, ц.н.с., крупных сосудов считается прогностически неблагоприятным. Профилактика не разработана. См. также Васкулиты (Васкулиты кожи).

Библиогр.: Насонова В.А. и Сигидин Я.А. Патогенетическая терапия ревматических заболеваний, с. 226, М., 1985; Справочник по ревматологии, под ред. В.А. Насоновой, с. 55, Л., 1983.

II Бе́хчета боле́знь (H. Behcet, 1889—1948, турецкий дерматолог; син.: Бехчета синдром, Турена большой афтоз)

хроническая болезнь, предположительно вирусной этиологии, характеризующаяся афтозно-язвенными изменениями слизистой оболочки полости рта, половых органов, воспалительными поражениями глаз, рецидивирующим течением.