Васкулит

I Васкули́т (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + -itis; синоним ангиит)

воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например фибромышечную дисплазию почечных артерий.

В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды В.: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты. Часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов и разного калибра. Генерализованное поражение сосудов определяют как системный васкулит, в отличие от регионарного или сегментарного васкулитов, представляющих собой ограниченный местный процесс в какой-либо области сосудистой системы, иногда лишь в отдельном органе.

В соответствии с преимущественной локализацией воспаления во внутреннем, среднем или наружном слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии, — соответственно эндо-, мезо- или периартерииты). Поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают как панваскулит (при изолированном поражении артерий панартериит). Для обозначения сочетанного поражения артерий и вен часто используют термин «ангиит».

Этиология. По происхождению В. могут быть первичными, т.е. самостоятельными, заболеваниями (например, узелковый периартериит) и вторичными, или симптоматическими, возникающими как одно из проявлений или звеньев патогенеза какого-либо заболевания, определяемого как основное.

Вторичные В. этиологически связаны с основным заболеванием. Они наблюдаются при ряде инфекционных болезней (сыпном тифе, скарлатине, острой и подострой формах сепсиса, включая затяжной септический эндокардит); ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите и др.); опухолях; аллергических заболеваниях; обменно-эндокринной патологии (диабетическая микроангиопатия) и др.

Этиология первичных В. в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются острые (особенно вирусные) и хронические инфекции; воздействие химических и биологических агентов, в т.ч. лекарственных средств, сывороток, вакцин; влияние физических воздействий (охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующего излучения, травмы); генетические факторы. Многие из перечисленных факторов чаще выступают, по-видимому, не в качестве причины В., а как способствующие его развитию, провоцирующие или выявляющие болезнь.

Патогенез. В развитии большинства форм системного В. основная роль придается иммунным нарушениям, из которых более полно изучен иммунокомплексный механизм повреждения сосудов у больных узелковым периартериитом и геморрагическим В. Избыток антигенов приводит к накоплению в организме циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые активируются компонентами системы комплемента и фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий). Вызванное ЦИК асептическое воспаление ведет к миграции лейкоцитов и макрофагов к местам отложения (депозитам) иммунных комплексов, фагоцитозу, адгезии и агрегации тромбоцитов, лизису клеток, высвобождению вазоактивных аминов, лизосомальных и протеолитических ферментов, простагландинов. Происходит деструкция сосудистых структур, повышается проницаемость сосудов, развиваются некротические изменения. Большое значение в механизме развития системных В. придается аутоиммунным нарушениям с образованием аутоантител к клеткам и тканевым субстанциям сосудистой стенки. Клинические наблюдения указывают на возможность сочетания различных иммунных механизмов в патогенезе системных В. Определенная роль в повреждении сосудистой стенки отводится нарушениям клеточного иммунитета с участием сенсибилизированных лимфоцитов (лимфоцитов-эффекторов) и их медиаторов (лимфокинов). В клинической практике иммунные нарушения при системных В. выявляются по изменениям в активной фазе болезни некоторых лабораторных показателей (Т-лимфоцитопения, увеличение продукции иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, увеличение ЦИК в сыворотке крови, криоглобулинемия и др.).

Экзогенные и эндогенные факторы (бактерии, вирусы, токсины, химические и физические воздействия и др.) способны изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки и придавать им свойства антигенов, стимулирующих продукцию антител. Показано, например. что персистенция антигена вируса гепатита В (HBsAg) способствует развитию некоторых форм системных В. Этот антиген или антитела к нему у больных узелковым периартериитом встречаются особенно часто.

Иммунное повреждение сосудов при системных В. сопровождается нарушениями реологических и коагуляционных свойств крови, развитием очаговых микротромбозов, изменениями микроциркуляции, снижением перфузии тканей, что усугубляет повреждение сосудистых стенок и утяжеляет течение болезни. С патологией гемостаза связано относительно редкое, но тяжелое осложнение системных В. — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) — см. Тромбогеморрагический синдром.

Патологическая анатомия. Микроскопически В. проявляется последовательным развитием альтеративно-экссудативных и пролиферативных изменений, что находит отражение в определении васкулитов как деструктивных, деструктивно-продуктивных и продуктивных. Альтеративно-экссудативные изменения выражаются повреждением клеточных и внеклеточных структур сосудистой стенки, пропитыванием се племенными белками, инфильтрацией сегментоядерными лейкоцитами и мононуклеарными элементами. Повреждение внутренней оболочки сопровождается, как правило, образованием пристеночного или обтурирующего просвет тромба, что обозначают соответственно как бородавчатый или облитерирующий тромбоваскулит. Крайним выражением альтерации при деструктивном В. является сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз сосудистой стенки, который может привести к развитию аневризмы, циркулярному расширению просвета или разрыву сосуда. Пролиферативные изменения при деструктивно-продуктивном и продуктивном В. выражаются инфильтрацией сосудистой стенки лимфоидно-гистиоцитарными плазматическими клетками и имеют тенденцию к склерозированию (рис.). Продуктивный В. часто проявляется образованием вокруг пораженного сосуда «муфты» из лимфоидных, плазматических, эпителиоидных клеток, макрофагов, иногда гигантских многоядерных клеток, формирующих гранулему. При В. мелких сосудов, например капилляритах, могут наблюдаться диапедезные кровоизлияния, создающие картину мелкоточечных геморрагий — геморрагической пурпуры. Развитие тромбоваскулитов приводит к местному нарушению кровообращения с развитием ишемических инфарктов, некрозов, кровоизлияний. Несмотря на общее сходство морфологических проявлений, отдельные формы системных васкулитов имеют топографические и гистоморфологические особенности, обладающие определенной специфичностью (табл.). Так, поражение сосудов при гранулематозе Вегенера сочетается с некротически-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевого скелета, мягких тканей лица. При вторичных васкулитах, наблюдающихся, например, при сыпном тифе, скарлатине, сифилисе, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани, морфологическая картина представлена, кроме В., изменениями в органах, характерными для основного заболевания.

Классификация васкулитов. Единой общепринятой классификации первичных В. нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагавшихся советскими авторами (Н.А. Куршаковым, Е.М. Тареным. М.И. Теодори), в качестве главных форм системных В. выделяют Периартериит узелковый, облитерирующий тромбангиит (см. Облитерирующие поражения сосудов конечностей), геморрагический В. (см. Васкулит геморрагический), облитерирующий брахиоцефальный артериит (см. Неспецифический аортоартериит), Артериит гигантоклеточный, а также тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (см. Мошкович болезнь). Особое место среди системных В. занимает Вегенера гранулематоз. Некоторые зарубежные авторы придают нозологическую самостоятельность аллергическому гранулематозному васкулиту, или синдрому Черга — Штраусс, — варианту узелкового периартериита, протекающему с клинической картиной бронхиальной астмы и гипер-эозинофилией.

В классификациях, предложенных в 70—80-е годы, выделяются острые (подострые) непрогрессирующие, аллергические и хронические прогрессирующие васкулиты, а также формы васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов. Ill Всесоюзным съездом ревматологов (1985) рекомендована для обсуждения классификация ревматических болезней с включением в нее группы системных васкулитов. В этой классификации перечень традиционных нозологических форм системных В. расширен за счет включения в него эозинофильного гранулематозного васкулита, синдромов Гудпасчера, Бехчета (см. Бехчета болезнь), Кавасаки (см. Периартериит узелковый), криоглобулинемической пурпуры.

Клиническая картина. При всем клинико-морфологическом разнообразии отдельных форм первичных системных В. им свойственны некоторые общие клинические проявления: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), истощение, многоорганность висцеральных поражений. Течение в большинстве случаев прогрессирующее или хроническое рецидивирующее. В то же время каждая из самостоятельных форм системных В. имеет клинические особенности, по которым эти формы различаются в клинической практике. Симптоматика каждой формы изложена в статьях, посвященных отдельным первичным В., а также в таблице.

Таблица

Основные морфологические и клинические проявления первичных системных васкулитов

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

| Заболевание                   | Этиология и патогенез          | Преимущественная       | Основные                               | Основные клинические проявления и           |

|                                        |                                             | локализация                  | патоморфологические            | течение                                                       |

|                                        |                                             | поражения                    | изменения сосудов                |                                                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| 1                                     | 2                                          | 3                                   | 4                                            | 5                                                                  |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Артериит                         | Наиболее вероятен              | Артерии                        | Гранулемы средней оболочки | Лихорадка, потеря массы тела, летучие      |

| гигантоклеточный            | иммунопатологический         | преимущественно         | артерий с наличием в них       | боли в мышцах и суставах; резкие боли в    |

| (височный артериит)        | характер изменений             | среднего калибра:         | многоядерных гигантских       | височной области на стороне поражения,     |

|                                        | сосудов. Часто сочетается  | наружно- и                    | клеток наряду с                      | иногда распространяющиеся по всей           |

|                                        | с ревматической                  | внутричерепные, реже  | инфильтрацией стенок           | голове; уплотнение, болезненность,             |

|                                        | полимиалгией                       | аорта и висцеральные   | гистиоцитами, лимфоидными  | извилистость височных артерий;                 |

|                                        |                                             | артерии                        | клетками и эозинофилами;     | головокружения, парезы, параличи,             |

|                                        |                                             |                                     | некроз мышечных слоев и      | расстройства речи; ослабление зрения,       |

|                                        |                                             |                                     | внутренней эластической       | птоз, парезы глазных мышц, тромбоз           |

|                                        |                                             |                                     | мембраны; тромбоз                | артерий сетчатки, амавроз. Заболевают      |

|                                        |                                             |                                     | пораженных сосудов              | преимущественно люди пожилого возраста  |

|                                        |                                             |                                     |                                               | (после 50 лет). Течение относительно          |

|                                        |                                             |                                     |                                               | благоприятное, редко подострое или            |

|                                        |                                             |                                     |                                               | рецидивирующее                                         |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Васкулит                         | Частая связь заболевания с | Капилляры, артериолы, | Набухание и пролиферация    | Лихорадка; папулезно-петехиальные           |

| геморрагический             | перенесенными                    | венулы кожи,                | эндотелия капилляров и         | высыпания на коже конечностей, ягодиц,     |

| (болезнь Шенлейна —     | инфекциями, вакцинацией,   | подкожной клетчатки,   | прекапилляров,                      | боковых поверхностей туловища:                |

| Геноха)                           | применением лекарств. В     | желудочно-кишечного   | инфильтрация их стенок         | приступообразные боли в животе, рвота,     |

|                                        | патогенезе — повреждение  | тракта, брыжейки,         | лейкоцитами;                          | кровотечения из желудочно-кишечного        |

|                                        | эндотелия сосудов              | почек, синовиальной     | периваскулярные                   | тракта, признаки раздражения брюшины;     |

|                                        | иммунными комплексами с  | оболочки суставов,       | лимфоидные инфильтраты;    | преходящие боли в суставах, иногда их      |

|                                        | вторичными нарушениями    | реже легких                  | интракапиллярные тромбы.     | припухание (синовит); поражение почек       |

|                                        | гемокоагуляции                    |                                     | Возможны фибриноидные      | (гематурия, протеинурия), в тяжелых           |

|                                        |                                             |                                     | изменения в стенках мелких   | случаях — картина диффузного острого      |

|                                        |                                             |                                     | артерий. В почках — картина  | или подострого (экстракапиллярного)          |

|                                        |                                             |                                     | острого диффузного или        | нефрита с быстро нарастающей почечной   |

|                                        |                                             |                                     | подострого                             | недостаточностью. Течение острое или       |

|                                        |                                             |                                     | экстракапиллярного                | хроническое рецидивирующее                     |

|                                        |                                             |                                     | гломерулонефрита                 |                                                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Вегенера гранулематоз   | Предполагаются                   | Мелкие артерии,           | Фибриноидные изменения,     | Лихорадка неправильного типа; язвенно-     |

| (некротизирующий           | аутоиммунный и                   | артериолы, реже           | некроз, клеточная                   | некротические и гнойно некротические         |

| ангиит с                          | иммунокомплексный            | венулы и вены верхних | инфильтрация, гиалиноз и      | рино-синуситы с деструкцией костей           |

| гранулематозом)             | механизмы поражения         | дыхательных путей,      | склероз сосудистых стенок;   | придаточных пазух носа и лицевого             |

|                                        | сосудов                               | придаточных пазух       | гломерулонефрит с                | черепа; бронхиты, перибронхиты,                |

|                                        |                                             | носа, ретробульбарной  | фибриноидным некрозом и    | пневмониты инфаркты легких, очаговые      |

|                                        |                                             | клетчатки глаз, легких,  | тромбозом капиллярных         | инфильтраты (гранулемы) с распадом и       |

|                                        |                                             | почек, реже миокарда,  | петель клубочков; инфаркты  | образованием абсцессов, каверн;                |

|                                        |                                             | печени, селезенки,        | почек, селезенки, печени,       | экзофтальм (односторонний или                  |

|                                        |                                             | желудочно-кишечного   | иногда очаговые некрозы       | двусторонний); гломерулонефрит с              |

|                                        |                                             | тракта                           | миокарда; полиморфно-         | характерной нарастающей почечной            |

|                                        |                                             |                                     | клеточные (нередко                | недостаточностью; коронарно-                     |

|                                        |                                             |                                     | гигантоклеточные) гранулемы | ишемические расстройства. Течение           |

|                                        |                                             |                                     | с некрозом тканей верхних     | острое или подострое, обычно                     |

|                                        |                                             |                                     | дыхательных путей; костей и  | прогрессирующее, реже затяжное               |

|                                        |                                             |                                     | хрящей лицевого черепа        |                                                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Мошкович болезнь          | Предполагается связь          | Мелкие артерии,           | Фибриноидные изменения и    | Лихорадка нередко с затемненным или        |

| (тромботическая              | множественного                   | артериолы, капилляры  | сегментарные некрозы в         | спутанным сознанием; геморрагический      |

| тромбоцитопеническая    | микротромбообразования с  | головного мозга, почек, | стенках сосудов;                    | синддром с вторичным неиммунным            |

| пурпура,                          | отсутствием в плазме          | миокарда, селезенки,    | субэндотелиальные                | гемолизом, анемией, тромбоцитопения (но   |

| тромботическая               | ингибитора агрегации           | надпочечников              | отложения фибрина;               | нередко обнаруживаются тромбоцитарные   |

| микроангиопатия)            | тромбоцитов. Вероятен        |                                     | гиалиновые и                          | агрегаты); лейкоцитоз, ретикулоцитоз.          |

|                                        | иммунный                            |                                     | тромбоцитарные тромбы. В    | церебральные нарушения (парестезии,        |

|                                        | механизмпоражения             |                                     | почках — фибриноидный        | парезы, гемиплегии, судороги); поражение   |

|                                        | сосудов                               |                                     | некроз петель клубочков,       | почек с той или иной степенью почечной     |

|                                        |                                             |                                     | утолщение их базальных        | недостаточности. Течение острое или          |

|                                        |                                             |                                     | мембран в виде                      | подострое                                                    |

|                                        |                                             |                                     | «проволочных петель»           |                                                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Неспецифический           | Предполагается                   | Крупные артерии          | Продуктивный панартериит с  | Ослабление или отсутствие пульса              |

| аортоартериит                 | иммунопатологический         | мышечного и                 | лимфо- и плазмоцитарными    | (одностороннее или двустороннее) на          |

| (облитерирующий            | генез болезни, возможна      | эластического типов:    | инфильтратами, иногда с       | лучевых, плечевых, подмышечных,             |

| брахиоцефальный           | гиперергия на воздействие   | аорта, артерии,             | образованием гранулем,         | подключичных, сонных артериях; боли в      |

| артериит, синдром          | различных факторов            | отходящие от дуги        | содержащих гигантские          | руках; асимметрия и снижение АД на руках |

| Такаясу, болезнь             |                                             | аорты (сонные,             | клетки. Тромбоз сосудов,       | (в сравнении с АД на нижних конечностях).  |

| отсутствия пульса)          |                                             | безымянная,                 | склероз их стенок,                  | Склонность к обморокам,                             |

|                                        |                                             | подключичные) и их      | облитерация устьев                | головокружениям, синокаротидный              |

|                                        |                                             | ветви, реже                  | пораженных артерий              | синдром; ослабление памяти,                      |

|                                        |                                             | межреберные,               |                                               | эпилептиформные судороги, преходящие    |

|                                        |                                             | почечные,                     |                                               | парезы: ослабление зрения, вплоть до         |

|                                        |                                             | подвздошные,               |                                               | слепоты. Коронарная недостаточность,       |

|                                        |                                             | брыжеечные                 |                                               | брюшная жаба, вазоренальная гипертензия  |

|                                        |                                             |                                     |                                               | (в зависимости от уровня поражения           |

|                                        |                                             |                                     |                                               | аорты). Чаще заболевают женщины             |

|                                        |                                             |                                     |                                               | молодого возраста. Течение обычно            |

|                                        |                                             |                                     |                                               | хроническое, медленно прогрессирующее,  |

|                                        |                                             |                                     |                                               | реже подострое или быстро                         |

|                                        |                                             |                                     |                                               | прогрессирующее                                        |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Периартериит узелковый | Предполагается вирусная    | Артерии (мелкого и       | Панартериит с деструктивно-  | Волнообразная лихорадка, устойчивая к     |

| (болезнь Куссмауля —    | этиология; в патогенезе       | среднего калибра)         | пролиферативным процессом | антибиотикам; истощение; мышечные и       |

| Мейера)                          | повреждение сосудов          | почек, сердца,              | преимущественно в средней  | мышечно-суставные боли: полиневриты       |

|                                        | иммунными комплексами.    | желудочно-кишечного   | оболочке и адвентиции,          | (реже мононевриты); инфаркты почек,         |

|                                        | Описано обнаружение в       | тракта, поджелудочной | сегментарными некрозами,     | очаговый или диффузный                            |

|                                        | стенках сосудов иммунных  | железы, печени,            | образованием мелких             | гломерулонефрит, иногда с                         |

|                                        | комплексов, содержащих     | поперечнополосатой     | аневризм и периваскулярных  | прогрессирующей почечной                        |

|                                        | поверхностный антиген        | мускулатуры,                | инфильтратов                        | недостаточностью; коронарно-                     |

|                                        | вируса гепатита В (HBsAg)   | периферической           |                                               | ишемический синдром; язвенно-                  |

|                                        |                                             | нервной системы,         |                                               | некротические поражения желудочно-          |

|                                        |                                             | надпочечников, яичек   |                                               | кишечного тракта, субсерозные геморрагии  |

|                                        |                                             |                                     |                                               | или гематомы в поджелудочной железе,      |

|                                        |                                             |                                     |                                               | селезенке, печени с периспленитом и          |

|                                        |                                             |                                     |                                               | перигепатитом, тромбоз мезентелиальных   |

|                                        |                                             |                                     |                                               | артерий; лейкоцитоз, увеличение СОЭ,        |

|                                        |                                             |                                     |                                               | гиперглобулинемия. Течение острое,           |

|                                        |                                             |                                     |                                               | подострое, быстро прогрессирующее,         |

|                                        |                                             |                                     |                                               | рецидивирующее; при рано начатом            |

|                                        |                                             |                                     |                                               | рациональном лечении возможны                |

|                                        |                                             |                                     |                                               | длительные ремиссии                                  |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Системный артериит       | В отдельных случаях           | Мелкие артерии и         | В острой фазе — отек,           | Мышечно-суставные боли; уртикарные,       |

| (вариант узелкового        | возникает после                   | артериолы почек,          | плазморрагии, сегментарный  | эритематозные, папулезные, узловатые,      |

| периартериита)                | применения лекарственных  | сердца, кожи,               | фибриноидный некроз,           | геморрагические сыпи; поражение почек с   |

|                                        | средств, вакцин,                  | подкожной клетчатки,   | иногда с отслойкой                 | гипертензией артериальной или без нее;      |

|                                        | сывороток. Вероятен            | бронхов, легких,           | эндотелия; пролиферация      | коронарно-ишемические расстройства или   |

|                                        | аутоиммунный генез            | головного мозга,           | эндотелия                              | симптомы очагового, реже диффузного       |

|                                        | заболевания                         | периферической           | лимфогистиоцитарные            | миокардита; бронхиальная астма,                |

|                                        |                                             | нервной системы, реже | инфильтраты с примесью       | пневмониты, инфаркты легких с                   |

|                                        |                                             | печени, селезенки,        | эозинофильных и                   | перифокальной пневмонией и плевритом;    |

|                                        |                                             | желудочно-кишечного   | плазматических клеток           | ишемический или геморрагический              |

|                                        |                                             | тракта                           | преимущественно во              | инсульты. Течение острое, подострое,         |

|                                        |                                             |                                     | внутренней и средней            | рецидивирующее                                         |

|                                        |                                             |                                     | оболочках; тромбоз сосудов,  |                                                                    |

|                                        |                                             |                                     | склероз их стенок,                  |                                                                    |

|                                        |                                             |                                     | облитерация просвета.           |                                                                    |

|                                        |                                             |                                     | Периваскулярные узелки        |                                                                    |

|                                        |                                             |                                     | отсутствуют, аневризмы        |                                                                    |

|                                        |                                             |                                     | редки                                     |                                                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Тромбангиит                    | Предполагается                   | Артерии мышечного      | Лимфогистиоцитарная            | Боли в ногах (перемежающаяся хромота)    |

| облитерирующий             | иммунопатологический         | типа, вены                    | инфильтрация всех слоев      | или в руках: ослабление, затем                    |

| (болезнь Винивартера — | генез заболевания. Его         | (периферические          | сосудистой стенки, иногда с  | исчезновение пульсации артерий                 |

| Бюргера) — см.               | развитию способствует        | сосуды конечностей,    | наличием в инфильтрате        | конечностей; сухая или влажная гангрена    |

| Облитерирующие            | курение. Не исключается     | нередко висцеральные  | гигантских клеток; тромбоз и  | дистальных отделов конечности; при           |

| поражении сосудов         | роль генетических                | сосуды)                        | облитерация просвета            | острой закупорке тромбом — симптомы       |

| конечностей (                  | факторов                             |                                     | сосудов. В острой фазе —     | острой сосудистой непроходимости. Часто  |

| Облитерирующие            |                                             |                                     | фибриноидные изменения и   | наблюдаются эндо-, тромбо- и пери-            |

| поражения сосудов         |                                             |                                     | сегментарные некрозы в         | флебиты, с которых иногда начинаются       |

| конечностей)                   |                                             |                                     | стенках артерий                     | проявления болезни. При смешанных и        |

|                                        |                                             |                                     |                                               | висцеральных формах — инфаркты легких, |

|                                        |                                             |                                     |                                               | повторные микротромбоэмболии в               |

|                                        |                                             |                                     |                                               | легочные артерии с развитием гипертензии  |

|                                        |                                             |                                     |                                               | малого круга кровообращения; коронарно-   |

|                                        |                                             |                                     |                                               | ишемический синдром с нередким               |

|                                        |                                             |                                     |                                               | развитием бессимптомно протекающего      |

|                                        |                                             |                                     |                                               | инфаркта миокарда и крупноочагового         |

|                                        |                                             |                                     |                                               | миокардиосклероза. Течение хроническое,  |

|                                        |                                             |                                     |                                               | прогрессирующее.                                       |

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Из лабораторных показателей характерны сдвиги в белковом спектре крови в сторону увеличения глобулиновых фракций, особенно гамма-глобулинов, лейкоцитоз, нередко эозинофилия, доходящая в отдельных случаях до степени эозинофильной лейкемоидной реакции; увеличение СОЭ, положительные иммунологические пробы; тесты, характеризующие изменения реологических свойств и свертываемости крови. Иммунологические пробы имеют не только диагностическое значение, но и позволяют в комплексе с другими лабораторными данными оценивать эффективность лечения.

Лечение первичных системных В. основывается на имеющихся, еще недостаточно полных, представлениях о патогенезе отдельных форм (патология иммунитета, расстройства гемокоагуляции и т.д.) и на эмпирических данных. Оно определяется степенью генерализации процесса, его активности и формой В. Из опыта известно, что применение глюкокортикоидов, необходимое, например, при гигантоклеточном артериите, нецелесообразно при кожно-суставной форме геморрагического В. Дифференцируются показания и к применению иммунодепрессантов. В то же время определились некоторые общие терапевтические подходы. Так, плазмаферез показан при тяжелом течении практически всех В., патогенез которых связан с повреждающим воздействием ЦИК на сосуды. При расстройствах микроциркуляции в связи с микротромбозом как при первичных, так и при вторичных В. применяют гепарин в сочетании с антиагрегантами, реополиглюкин, при синдроме диссеминированного свертывания — свежезамороженную плазму. Переливание плазмы, в норме содержащей ингибитор агрегации тромбоцитов, — эффективное средство терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Лечение системных В. должно быть как можно более ранним (из-за угрозы опасных осложнений — кровотечений, тромбозов, тромбоэмболий и т.д.). Во всех случаях необходимо стремиться к устранению воздействия на больного интоксикаций и сенсибилизирующих факторов, исключению контакта больного с установленными аллергенами. Желательно избегать назначения антибиотиков и сульфаниламидов, ограничивать фармакотерапию применением только совершенно необходимых больному лекарств с оценкой их переносимости и влияния на течение васкулита.

У больных с облитерирующими формами В., тромбозом крупных артерий, при стенозировании аорты и магистральных артерий может быть показано хирургическое лечение, в т.ч. реконструктивные операции на пораженных сосудах. При развитии хронической почечной недостаточности рассматривается целесообразность программного гемодиализа, трансплантации почки.

После снижения активности болезни, достигнутого в стационаре, больные с целью максимального восстановления трудоспособности подлежат восстановительному лечению в условиях поликлиники или местного санатория либо центра реабилитации для больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Основные методы восстановительного лечения: дозированная лечебная гимнастика с постепенным расширением режима под тщательным контролем за функциональным состоянием организма; рациональная психотерапия; восстановление профессиональных трудовых навыков. Физиотерапевтические процедуры и активное курортное лечение, как правило, противопоказаны.

При стойкой утрате трудоспособности определяется группа инвалидности, даются рекомендации по трудоустройству, продолжается диспансерное наблюдение с целью предупреждения прогрессирования заболевания.

Прогноз зависит от формы В., распространенности сосудистых изменений, включая поражение сосудов почек с прогрессирующим нарушением их функции, от своевременности применения адекватной терапии. Он часто бывает неблагоприятным при остром течении некоторых В., например при гранулематозе Вегенера, молниеносной форме геморрагического васкулита.

Профилактика обострений и прогрессирования В. (вторичная профилактика), проводимая в условиях диспансерного наблюдения, включает санацию очагов хронической инфекции, предупреждение охлаждений, физических перегрузок, производственных вредностей; исключение контакта с аллергенами, сенсибилилирующими агентами (в т.ч. максимально возможное ограничение приема лекарств), запрещение профилактических прививок и проб с бактериальными антигенами (туберкулиновой, Бюрне и др.), курения и употребления алкоголя. Противорецидивное лечение проводят по индивидуально избранному плану.

См. также Васкулиты кожи, Облитерирующие поражения сосудов конечностей, Тромбофлебит.

Библиогр.: Зербино Д.Д. Васкулиты и ангиопатии, Киев, 1977; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 339, М., 1985; Руководство по кардиологии, под ред. Е.И. Чазова, т. 1, с. 628, М., 1982; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988; Шилкина Н.П. Профилактика системных васкулитов и диспансеризация больных, Ревматология, № 3, с. 28, 1985; Ярыгин Н.Е. Насонова В.Д. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.

Окраска гематоксилином и эозином; х 100">

Микропрепарат почки при системной красной волчанке: в центре поля зрения виден сосуд с резко утолщенной склерозированной стенкой и суженным просветом в результате продуктивного васкулита. Окраска гематоксилином и эозином; х 100.

II Васкули́т (vasculitis; лат. vasculum уменьшит, от vas сосуд + -ит; син. ангиит)

воспаление стенок кровеносных сосудов.

Васкули́т волча́ночный (v. luposa) — В. при системной красной волчанке, характеризующийся деструкцией сосудистой стенки, патологическим изменением ядер ее клеточных элементов с освобождением ядерного материала и образованием гематоксилиновых телец.

Васкули́т гиперерги́ческий (v. hyperergica) — острый В. аллергической природы, характеризующийся преобладанием альтеративно-экссудативных изменений с фибриноидным некрозом сосудистой стенки.

Васкули́т инфекцио́нно-аллерги́ческий (v. infectiosa allergica) — гиперергический В., возникающий при инфекционных болезнях в связи с сопутствующими токсико-аллергическими реакциями.

Васкули́т инфекцио́нный (v. infectiosa) — В., возникающий при инфекционных болезнях в связи с повреждающим действием возбудителя на стенки сосудов.

Васкули́т инфекцио́нный специфи́ческий (v. infectiosa specifica) — В. и., главным образом продуктивный, возникающий при ряде хронических инфекционных болезней, протекающих с формированием специфических для данной инфекции гранулем.

Васкули́т продукти́вный (v. productiva) — В., характеризующийся преобладанием гиперпластических процессов во внутренней и наружной оболочках сосуда и склеротическими изменениями сосудистой стенки.

Васкули́т ревмати́ческий (v. rheumatica) — В. при ревматизме, характеризующийся альтеративно-экссудативными или экссудативно-пролиферативными изменениями стенки мелких кровеносных сосудов, в т. ч. капилляров.

Васкули́т ревмато́идный (v. rheumatoidea) — системный В. при ревматоидном артрите, обусловленный повреждающим сосуды действием депонированных иммунных комплексов.

Васкули́т систе́мный (v. systemica) — В., при котором поражаются сосуды многих органов или систем органов.

Васкули́т токсиге́нный (v. toxigena; Токсин + греч. -genēs порождаемый, вызываемый) — В., возникающий в связи с воздействием токсичных веществ и некоторых лекарственных средств вследствие их повреждающего действия на ткани или токсико-аллергических реакций.