Бехтерева болезнь

I Бе́хтерева боле́знь (В.М. Бехтерев, отечественный психоневролог, 1857—1927; синоним: болезнь Штрюмпелля — Мари — Бехтерева, идиопатический анкилозирующий спондилоартрит, анкилозирующий спондилит)

хроническое воспалительное заболевание позвоночника и суставов.

Предположение об участии инфекционных факторов в развитии Б. б. не получило убедительных подтверждений. В происхождении заболевания придается значение генетическим факторам, в частности антигену гистосовместимости HLA В27 встречающемуся у 90—95% больных, приблизительно у 50% их родственников первой степени родства и только у 7—8% в популяции. Считалось, что заболевают в основном мужчины молодого возраста, однако современными исследованиями установлено, что Б. б. развивается у женщин не намного реже, но проявляется не столь ярко и протекает легче, чем у мужчин. Патоморфологической основой Б. б. являются воспалительная энтезопатия (см. Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей) — воспаление сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов в местах их прикрепления к костям, воспалительные изменения собственно костной ткани (остеит), а также Синовит (см. Синовиальные сумки). Преимущественно поражаются крестцово-подвздошные сочленения и дугоотростчатые суставы, фиброзные части межпозвоночных дисков, крупные суставы конечностей. Наблюдающиеся при болезни Бехтерева изменения позвоночника обозначаются термином «спондилоартрит» и могут отмечаться также при некоторых других заболеваниях: псориатическом артрите, синдроме Рейтера и др.

Клиническая картина. Обычно Б. б. начинается с возникновения боли, тугоподвижности и скованности в поясничном отделе позвоночника, что нередко ошибочно расценивается как радикулит, ишиас. Часто боли иррадиируют в области ягодиц, ягодичных складок, по задней поверхности бедер. В отличие от радикулита боль и скованность в позвоночнике при Б. б. отмечаются в состоянии покоя, в утренние часы и уменьшаются при движении. иногда исчезая во второй половине дня, — так называемый воспалительный характер боли. Особенное беспокойство боли причиняют ночью, заставляя больных просыпаться и двигаться с целью их облегчения, а утром требуется время, чтобы «расходиться». С течением времени воспалительный процесс постепенно распространяется на вышележащие отделы позвоночника, а также на реберно-позвоночные суставы. В последнем случае появляются боли в области грудной клетки, носящие опоясывающий характер (по типу межреберной невралгии или миозита межреберных мышц) и усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле.

Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника возникает рефлекторное напряжение мышц спины. Отмечается уплощение поясничного лордоза, что особенно заметно при наклоне больного вперед. Развивается ограничение подвижности позвоночника, причем во всех трех плоскостях — сагиттальной (сгибание, разгибание), фронтальной (наклоны в стороны) и горизонтальной (ротация). Это отличает Б. б. от пояснично-крестцового радикулита, при котором ограничение подвижности позвоночника отмечается обычно только в сагиттальной или (односторонне) во фронтальной плоскости. Вызванное первоначально рефлекторным напряжением мышц, ограничение подвижности позвоночника с течением времени усугубляется за счет анкилозирования дугоотростчатых суставов и оссификации фиброзных колец межпозвоночных дисков с формированием костных мостиков, или синдесмофитов.

Кардинальным симптомом Б. б. является воспаление крестцово-подвздошных сочленений — Сакроилеит. Клинически он определяется не всегда отчетливо. Существует, однако, ряд тестов для выявления болезненности в крестцово-подвздошных сочленениях: тест Макарова (поколачивание по крестцу); тест Кушелевского-I (надавливание на передние ости подвздошных костей в положении больного на спине); тест Кушелевского-II (надавливание на крыло подвздошной кости в положении больного на боку); тест Кушелевского-III (в положении больного на спине одновременное надавливание на внутреннюю поверхность согнутого под углом 90° и отведенного коленного сустава и переднюю ость противоположного крыла подвздошной кости).

При прогрессировании Б. б. может формироваться характерная «поза просителя»: выраженный кифоз грудного отдела позвоночника, наклон головы вниз и сгибание ног в коленных суставах, что компенсирует перемещение центра тяжести тела кпереди. Преимущественное поражение позвоночника характеризует так называемую центральную, или классическую, форму Б. б. Однако более чем у половины больных в процесс вовлекаются периферические суставы. Нередко артрит этих суставов отмечается в самом начале болезни. Преимущественно поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей по типу моно- или олигоартрита — периферическая форма Б. б. Характерным для Б. б. считается также артрит таких малоподвижных сочленений, как грудиноключичных (чаще асимметричный), реберно-грудинных, манубриостернального, акромиально-ключичных. Нередко в процесс вовлекаются и височно-нижнечелюстные суставы. Часто при Б. б. поражаются места прикрепления связок, сухожилий, фасций, суставных капсул к костям (энтезопатии), слизистые сумки (бурсит), что приводит к локальным болям, иногда небольшой припухлости. Наиболее характерные локализации энтезопатии — места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

Выделяют ризомелическую форму Б. б., которая характеризуется артритом плечевых и тазобедренных суставов. Поражение тазобедренных суставов нередко ведет к ограничению движений, у ряда больных значительному. У отдельных больных помимо типичного поражения позвоночника отмечается артрит суставов пальцев кистей и стоп (так называемая скандинавская форма Б. б.).

В патологический процесс могут вовлекаться и другие органы и системы. Типичным является поражение глаз в виде одностороннего иридоциклита. У ряда больных развивается аортит, приводящий к недостаточности клапана аорты. Приблизительно в 5—6% случаев Б. б. осложняется амилоидозом с преимущественным поражением почек. Иногда развивается фиброз верхних долей легких.

В период обострения заболевания наблюдается увеличение СОЭ, нередко до 60 мм/ч, повышение уровня других показателей остро-фазового воспаления (С-реактивный белок и др.).

Диагноз Б. б. ставится при выявлении следующих признаков: 1) боль в поясничной области, не проходящая в покое и длящаяся более 3 мес.; 2) боль и скованность в грудном отделе позвоночника; 3) ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки; 4) ограничение движений в поясничном отделе позвоночника; 5) наличие при осмотре или в анамнезе признаков иридоциклита; 6) двусторонний сакроилеит (рентгенологически); 7) синдесмофиты (рентгенологически). Диагноз считается достоверным, если выявлено не менее четырех клинических признаков или имеется двусторонний сакроилеит в сочетании с любым другим признаком. Для определения подвижности позвоночника существует ряд тестов. Исследование симптомов Томайера и Шобера позволяет оценить подвижность поясничного отдела, а изменение дыхательной экскурсии грудной клетки — подвижность реберно-позвоночных суставов в грудном отделе позвоночника. Симптом Томайера: больной наклоняется вперед и пытается достать пол вытянутыми пальцами рук, не сгибая ног в коленных суставах. В норме расстояние между кончиком среднего пальца и полом составляет 0—10 см, а при Б. б. существенно больше. Симптом Шобера: при наклоне больного вперед измеряют, насколько увеличилось расстояние между заранее отмеченными двумя точками — первая из них соответствует месту пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса, вторая располагается на 10 см выше первой. При полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4—5 см, чего не наблюдается при Б. б. Дыхательную экскурсию грудной клетки измеряют на уровне четвертого межреберья на высоте вдоха и выдоха. Разность между полученными цифрами не должна быть меньше 5—6 см.

Рентгенологическое исследование имеет основное значение в диагностике и в дифференциальной диагностике болезни Бехтерева. Наиболее постоянным и ранним признаком является сакроилеит, который обнаруживается уже в первые месяцы болезни. Отмечаются нечеткость, размытость контуров крестцово-подвздошных сочленений и субхондральный остеосклероз. Характерна двусторонность и относительная симметричность сакроилеита. Со временем (обычно через несколько лет от начала болезни) развивается анкилоз крестцово-подвздошных сочленений.

Отчетливые рентгенологические изменения со стороны других отделов позвоночника формируются значительно позже возникновения сакроилеита. Типичен остеит — деструктивный костный процесс, захватывающий преимущественно передние края тел позвонков. Это приводит к изменению их формы — квадратизации, что особенно заметно в поясничном отделе. Костная деструкция может отмечаться и в других отделах тел позвонков, вызывая локализованные изменения. Одновременно с остеитом развиваются синдесмофиты — оссифицированные наружные отделы фиброзной части межпозвоночных дисков. Синдесмофиты вначале возникают в грудопоясничном и пояснично-крестцовом отделах. На рентгенограммах они выглядят как линейные вертикально направленные тонкие костные мостики, соединяющие края тел позвонков. Постепенно синдесмофиты захватывают и другие отделы позвоночника (в последнюю очередь шейный). Формируется рентгенологическая картина, когда позвоночник напоминает бамбуковую палку (характерный, но поздний симптом Б. б.).

На поздних этапах Б. б. происходит анкилозирование дугоотростчатых суставов, что можно наблюдать на боковом снимке шейного отдела, а в других отделах позвоночника — только на косых снимках. Анкилозированию могут подвергаться и реберно-позвоночные суставы. Наблюдаются также обызвествление капсул этих суставов, остеопороз тел позвонков, в отдельных случаях — обызвествление межпозвоночных дисков.

Из периферических суставов наиболее значительные изменения (сужение суставной щели, тенденция к анкилозированию) наблюдаются в плечевых и тазобедренных суставах. При Б. б. костные эрозии редки даже при стойком воспалении периферических суставов, что отличает ее от ревматоидного артрита.

Типичные для Б. б. энтезопатии в отдельных случаях могут проявляться очаговой деструкцией кости в местах прикрепления к ним сухожилий (например, в области прикрепления пяточного сухожилия или подошвенного апоневроза к пяточной кости).

Дифференциальный диагноз проводят в основном с Остеохондрозом поясничного отдела позвоночника, сопровождающимся корешковым синдромом. Основу разграничения составляют рентгенологическое исследование (остеохондрозу свойственно отсутствие сакроилеита и наличие признаков дистрофических изменений позвоночника), различный характер болей (при остеохондрозе в отличие от Б. б. они уменьшаются в покое), неврологическое обследование (наличие корешковых расстройств при остеохондрозе, осложненном радикулитом) и данные лабораторных исследований (при остеохондрозе не повышены СОЭ и другие показатели острофазового воспаления). Внешне сходная с далеко зашедшей Б. б. рентгенологическая картина наблюдается при Форестье болезни (Форестье болезнь), свойственной пожилым людям; однако при последней отсутствует сакроилеит, а оссификации подвергается передняя продольная связка позвоночника, чего не наблюдается при Б. б.

Отдельные рентгенологические и клинические признаки, характерные для Б. б., отмечаются при некоторых других заболеваниях: псориатическом артрите, синдроме Рейтера, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите и некоторых других. В отличие от Б. б. при этих заболеваниях, как правило, нет полной клинико-рентгенологической картины спондилоартрита, а выявляются лишь отдельные симптомы: изолированный сакроилеит (часто односторонний или двусторонний несимметричный), синдесмофиты на протяжении небольшого числа позвоночных сегментов, клинические признаки поражения только одного (чаще поясничного) отдела позвоночника. Эти заболевания обычно отличаются от Б. б. характерными клиническими проявлениями со стороны других систем и органов.

Лечение проводит ревматолог. Основное значение имеют противовоспалительные препараты и постоянные, настойчивые упражнения, направленные на увеличение подвижности позвоночника. Средствами выбора являются нестероидные противовоспалительные препараты, особенно индометацин (метиндол) или ортофен (вольтарен) в суточной дозе 150 мг. Один из этих препаратов в указанной суточной дозе применяется длительно, в течение всего периода обострения, обычно 5—6 мес. Затем доза препарата постепенно может быть снижена до поддерживающей. Некоторым больным в период обострения назначают бутадион в суточной дозе 600 мг. Однако из-за частых побочных реакций (гастралгии, агранулоцитоз и др.) препарат следует применять не более 1,5 мес., и во время курса проводить периодический врачебный осмотр больного с исследованием крови 1 раз в 2 недели. Другие нестероидные противовоспалительные препараты, а также кортикостероиды при Б. б. намного менее эффективны. Лечебная физкультура и подвижный образ жизни являются профилактикой ограничения движений в позвоночнике.

Особое внимание уделяют укреплению мышц спины. Показан регулярный их массаж. При артрите периферических суставов проводятся внутрисуставные инъекции кортикостероидов (кеналога, метипреда или гидрокортизона). При иридоциклите назначают средства, расширяющие зрачок, кортикостероиды местно, а при отсутствии эффекта — внутрь. В период стихания обострения Б. б. может проводиться санаторно-курортное лечение с применением сероводородных или радоновых ванн. Ортопедо-хирургическое лечение Б. б. применяют в основном при анкилозе тазобедренных суставов. Наиболее эффективно в этих случаях Эндопротезирование суставов. В ряде случаев осуществляют хирургическую коррекцию деформаций позвоночника.

Прогноз для жизни благоприяный, за исключением случаев развития амилоидоза почек.

Библиогр.: Агабабова Э.Р. Дифференциальная диагностика серонегативных артритов, Тер. арх., т. 58, № 7, с. 149, 1986; Бурдейный А.П. Медикаментозное лечение анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева), там же, т. 50, № 12, с. 116, 1978; Клиническая рентгенорадиолгия, под ред. Г.А. Зедгенидзе, т. 1, с. 266, М., 1984; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М., 1489; Сидельникова С.М. Вопросы патогенеза, диагностики и дифференциального диагноза серонеативных спондилоартритов. Тер. арх., т. 58, № 6, с 148, 1986.

II Бе́хтерева боле́знь (В.М. Бехтерев; син.: Бехтерева — Штрюмпелля — Мари болезнь, спондилоартрит анкилозирующий, спондилоартрит ревматоидный — устар., Штрюмпелля — Бехтерева — Мари болезнь)

болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся преимущественным поражением суставно-связочного аппарата позвоночника (часто и конечностей), а также вовлечением в процесс внутренних органов (сердце, аорта, почки); имеет склонность к хроническому прогрессирующему течению с развитием анкилозов.