TNFRSF13C

TNFRSF13C

Структура белка TNFRSF13C.

Обозначения
Символы	TNFRSF13C; BAFFR, CD268
Entrez Gene	115650
HGNC	17755
OMIM	606269
RefSeq	NM_052945
UniProt	Q96RJ3
Другие данные
Локус	22-я хр., 22q13.1 -q13.3

TNFRSF13C, или рецептор фактора, активирующего B-лимфоциты (англ. tumor necrosis factor receptor superfamily, member 13C; B cell-activating factor (BAFF)) — мембранный белок, рецептор из надсемейства рецепторов факторов некроза опухоли, играет важную роль в регуляции иммунного ответа. Продукт гена человека TNFRSF13C.

Функции

TNFRSF13C входит в многочисленное надсемейство рецепторов факторов некроза опухоли (TNFR). Является рецептором для B-лимфоцит-активирующего фактора TNFSF13B (TALL1, BAFF, BLyS). Играет роль в выживании B-лимфоцитов и в регуляции B-лимфоцитарного иммунного ответа.

Структура

Белок состоит из 184 аминокислот, молекулярная масса — 18,9 кДа. N-концевой внеклеточный домен содержит единственный характерный повтор TNFR-Cys. Кроме этого, домен содержит до 2 внутримолекулярных дисульфидных связей.

Тканевая специфичность

Высокий уровень экспрессии наблюдается в селезёнке и лимфатических узлах и в покоящихся B-лимфоцитах. Низкий уровень рецептора обнаруживается в активированнных B-лимфоцитах, покоящихся CD4+ T-лимфоцитах, вилочковой железе и в лейкоцитах периферической крови.

Патология

Мутации гена приводят к низкому уровню иммуноглобулинов в крови больных и вызывают иммунодефицит 4 типа. У таких больных наблюдаются недостаточность антител, гипогаммаглобулинемия, повторяющиеся бактериальные инфекции и неспособность к повышению антител в ответ на попадание антигена. Недостаточность возникает из-за нарушения в дифференцировке B-лимфоцитов и секреции иммуноглобулинов. Количество циркулирующих B-лимфоцитов при этом, как правило, не меняется, хотя может быть и низким.

См. также

• Фактор некроза опухоли
• Кластер дифференцировки

Примечания

Литература

• Laâbi Y, Egle A, Strasser A (2002). «TNF cytokine family: more BAFF-ling complexities.». Curr. Biol. 11 (24): R1013–6. DOI:10.1016/S0960-9822(01)00613-3. PMID 11747837.
• Defrance T, Casamayor-Pallejà M, Krammer PH (2003). «The life and death of a B cell.». Adv. Cancer Res. 86: 195–225. DOI:10.1016/S0065-230X(02)86006-7. PMID 12374279.
• Ambrose CM (2003). «BAFF-R.». J. Biol. Regul. Homeost. Agents 16 (3): 211–3. PMID 12456020.
• Bossen C, Schneider P (2007). «BAFF, APRIL and their receptors: structure, function and signaling.». Semin. Immunol. 18 (5): 263–75. DOI:10.1016/j.smim.2006.04.006. PMID 16914324.
• Treml LS, Crowley JE, Cancro MP (2007). «BLyS receptor signatures resolve homeostatically independent compartments among naïve and antigen-experienced B cells.». Semin. Immunol. 18 (5): 297–304. DOI:10.1016/j.smim.2006.07.001. PMID 16919470.
• Kalled SL (2007). «Impact of the BAFF/BR3 axis on B cell survival, germinal center maintenance and antibody production.». Semin. Immunol. 18 (5): 290–6. DOI:10.1016/j.smim.2006.06.002. PMID 16931038.
• Mackay F, Leung H (2007). «The role of the BAFF/APRIL system on T cell function.». Semin. Immunol. 18 (5): 284–9. DOI:10.1016/j.smim.2006.04.005. PMID 16931039.
• Schneider P, MacKay F, Steiner V, et al. (1999). «BAFF, a novel ligand of the tumor necrosis factor family, stimulates B cell growth.». J. Exp. Med. 189 (11): 1747–56. DOI:10.1084/jem.189.11.1747. PMID 10359578.
• Hartley JL, Temple GF, Brasch MA (2001). «DNA cloning using in vitro site-specific recombination.». Genome Res. 10 (11): 1788–95. DOI:10.1101/gr.143000. PMID 11076863.
• Yan M, Brady JR, Chan B, et al. (2002). «Identification of a novel receptor for B lymphocyte stimulator that is mutated in a mouse strain with severe B cell deficiency.». Curr. Biol. 11 (19): 1547–52. DOI:10.1016/S0960-9822(01)00481-X. PMID 11591325.
• Rolink AG, Melchers F (2002). «BAFFled B cells survive and thrive: roles of BAFF in B-cell development.». Curr. Opin. Immunol. 14 (2): 266–75. DOI:10.1016/S0952-7915(02)00332-1. PMID 11869903.
• Xu LG, Shu HB (2003). «TNFR-associated factor-3 is associated with BAFF-R and negatively regulates BAFF-R-mediated NF-kappa B activation and IL-10 production.». J. Immunol. 169 (12): 6883–9. PMID 12471121.
• Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH, et al. (2003). «Generation and initial analysis of more than 15,000 full-length human and mouse cDNA sequences.». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 99 (26): 16899–903. DOI:10.1073/pnas.242603899. PMID 12477932.
• Kim HM, Yu KS, Lee ME, et al. (2003). «Crystal structure of the BAFF-BAFF-R complex and its implications for receptor activation.». Nat. Struct. Biol. 10 (5): 342–8. DOI:10.1038/nsb925. PMID 12715002.
• Liu Y, Hong X, Kappler J, et al. (2003). «Ligand-receptor binding revealed by the TNF family member TALL-1.». Nature 423 (6935): 49–56. DOI:10.1038/nature01543. PMID 12721620.
• Gordon NC, Pan B, Hymowitz SG, et al. (2003). «BAFF/BLyS receptor 3 comprises a minimal TNF receptor-like module that encodes a highly focused ligand-binding site.». Biochemistry 42 (20): 5977–83. DOI:10.1021/bi034017g. PMID 12755599.

Ссылки

• TNFR (TNF-рецепторы).  (рус.)