Панникулит Вебера-Крисчена

Панникулит Вебера-Крисчена

Связать^?

Панникулит Вебера-Крисчена (синонимы: рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит) редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся воспалением подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.

Впервые болезнь была описана Вебером (Weber)^[1] 1925 году, хотя симптомы со стороны кожи, характерные для болезни, были отмечены ранее Пфейфером (1892 год). Кристиан (Cristian) обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В СССР первое сообщение сделали Ю. В. Постнов и Л. Н. Николаева^[2]. Чаще болеют полные женщины в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина

В типичных случаях клиническая картина заболевания довольна характерна.

Проявления со стороны кожи

В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от 1-2 см до 3—5 см в диаметре, нередко болезненные. Узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного. Узлы локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез, ягодиц, бедер. Наиболее часто всё же встречаются на бедрах. Кожа над ними гиперемированная, отечная, с синюшным оттенком. Обычно отмечаются множественные высыпания, причем при тесном расположении узлы могут сливаться.

Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением в течение 1—2 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет. Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофичность и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом.

Общие проявления

Появление узлов в подкожно-жировой клетчатке сопровождается недомоганием, слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, мышечными болями. Нередко отмечаются увеличение печени и селезёнки, полисерозит, поражение почек.

Лабораторные исследования

Развиваются анемия, лейкопения, лимфоцитоз, тромбопения, ускорение СОЭ.

Диагностика и гистология ткани при болезни

Диагноз болезни Вебера — Хрисчена подтверждается наличием характерной ги¬стологической картины, обнаруживаемой в биоптатах узлов.

По У. Ф. Леверу патоморфологически процесс проходит три последовательные стадии.

• Первая стадия - островоспалительная.
  

В этой стадии между дистрофически измененными жировыми клетками - адипоцитами - обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты, образованные полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и гистиоцитами. Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается редко.

• Вторая стадия – макрофагальная.
  

Имеется своеобразная гистиоцитарная реакция: гистиоциты приобретают форму макрофагов, часто многоядерных, с пенистой цитоплазмой («липофаги») ( «foam cells»). Они проникают в жировые клетки и поглощают их, так что в некоторых случаях жировые клетки оказываются полностью замещенными «липофагами», местами образуются некротические очаги.

• Третья стадия – фибробластическая.

В этой стадии лимфоциты и фибробласты заполняют участки некроза жировых клеток, коллагеновые волокна фиброзируются, и постепенно жировая ткань замещается рубцовой, иногда с отложением солей кальция.

Течение болезни

Течение болезни длительное. На протяжении ряда лет обострения сменяются ремиссиями. Во время рецидивов возникают новые подкожные узлы и ухудшается общее состояние больного. Светлые промежутки составляют от 1 мес до нескольких лет.

Исход

Исход заболевания в значительной степени зависит от вовлечения в патологический процесс жировой ткани внутренних органов. Летальные исходы от основного заболевания встречаются крайне редко.

Лечение

Учитывая воспалительный характер заболевания с выраженным пролиферативным компонентом для лечения применяют антибиотики, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты, ненаркотические анальгетики. Оперативное, хирургическое лечение не показано из-за возможности появления узлов в других местах и вследствие длительного заживления рубцов.

Литература

1. ↑ Christian H A: relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis. Arch Internal Medi 1928;41:338
2. ↑ Постнов Ю. В., Николаева Л. П. — «Архив патологии», 1961, № 11, с. 78.

См. также

Жировая ткань

Адипоцит