Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия
МКБ-10 D55-D59
МКБ-9 282282, 283283, 773773
DiseasesDB 5534 5534
MedlinePlus 000571 000571
eMedicine med/979  med/979 

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Содержание

Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

  1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:
    1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
    2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
    3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).
  1. Приобретенные формы гемолитической анемии:
    1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоимунные,
      2. изоимунные.
    2. Приобретенные мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
    3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
    4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
  1. Другие гемолитические анемии
    1. гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,
    2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

  1. спленэктомия
  2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
  3. иммунодепресанты
  4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
  5. при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

Источники информации

  1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
  2. БМЭ. 1977. т.5
  3. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Гемолитическая анемия" в других словарях:

  • ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ — группа врожденных или приобретенных, острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся усиленным гемолизом. К гемолитическим анемиям относят гемолитическую болезнь новорожденных, гемоглобинопатии и др. Проявления: желтуха, анемия и др …   Большой Энциклопедический словарь

  • гемолитическая анемия — Группа заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов и, соответственно, усиленным эритропоэзом; известно не менее 10 форм Г.а., обусловленных дефицитом различных ферментов фосфоглицераткиназы (локус PGK1 Xq13), альдолазы А… …   Справочник технического переводчика

  • гемолитическая анемия — группа врождённых или приобретённых, острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся усиленным гемолизом. К гемолитической анемии относят гемолитическую болезнь новорождённых, гемоглобинопатии и др. Проявления: желтуха, анемия и др. * …   Энциклопедический словарь

  • гемолитическая анемия — hemolytic anemia гемолитическая анемия. Группа заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов и, соответственно, усиленным эритропоэзом; известно не менее 10 форм Г.а., обусловленных дефицитом различных ферментов… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ — группа врожденных или приобретённых, острых или хронич. заболеваний крови, характеризующихся усиленным гемолизом. К Г. а. относят гемолитич. болезнь новорождённых, гемоглобинопатии и др. Проявления: желтуха, анемия и др …   Естествознание. Энциклопедический словарь

  • гемолитическая анемия — ускоренное разрушение эритроцитов с укроцением их жизни менее чем 120 дней. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • акантоцитарная гемолитическая анемия — acanthocytaric hemolytic anemia акантоцитарная гемолитическая анемия. Форма гемолитической анемии <hemolytic anemia>, при которой появляются эритроциты с характерными выростами на оболочке (акантоциты); наследуется по аутосомно рецессивному …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • овалоцитарная гемолитическая анемия — ovalocytic hemolytic anemia овалоцитарная гемолитическая анемия. Форма гемолитической анемии <hemolytic anemia>, при которой доля эритроцитов, имеющих овальную форму (овалоцитов), резко увеличивается (в норме в крови их 8 15%); наследуется… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • сфероцитарная (микросфероцитарная гемолитическая) анемия, микроцитемия, болезнь Минковского-Шоффара — spherocytic anemia сфероцитарная (микросфероцитарная гемолитическая) анемия, микроцитемия, болезнь Минковского Шоффара. НЗЧ из группы гемолитических анемий <hemolytic anemia>, характеризуется патологическим увеличением количества… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • акантоцитарная гемолитическая анемия — Форма гемолитической анемии, при которой появляются эритроциты с характерными выростами на оболочке (акантоциты); наследуется по аутосомно рецессивному типу. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый словарь генетических терминов 1995… …   Справочник технического переводчика

Книги



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»