Болезнь Рандю

Болезнь Рандю
Болезнь Рандю-Ослера
Case 115.jpg
МКБ-10 I78.078.0
МКБ-9 448.0448.0
OMIM 187300 187300
DiseasesDB 9303 9303
eMedicine med/2764  ped/1668ped/1668derm/782derm/782 med/2764  ped/1668ped/1668derm/782derm/782
MeSH D013683 D013683

Болезнь Рандю—Ослера—Вебера (семейная наследственная телеангиэктазия) — наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат.

Болезнь носит имена сэра Уильяма Ослера, Анри Жюль Луи Мари Рандю и Фредерик Паркс Вебера, которые описали ее в конце 19 — начале 20 века. Она передается по аутосомно-доминантному типу, и встречается у одного из 5000 человек.

Содержание

Симптомы

Иногда главными симптомами болезни могут быть носовые или желудочно-кишечные кровотечения, которые наступают самостоятельно или при незначительных повреждениях. При частом их повторении развивается хроническая анемия.

Диагноз несложный, если при осмотре слизистой губ, языка, носа удается определить характерное расширение сосудов. В сложных случаях, при поражении внутренних органов, применяется компьютерная томография с болюсным контрастным усилением, позволяющая визуализировать аномальные сосуды.

Клиническая картина

Телеангиэктазии могут начать формироваться в возрасте 6-10 лет как у мальчиков, так и у девочек. Начинают проявляться уже в возрасте 40-50 лет.

Лечение

Направлено на остановку кровотечения, при необходимости проводят переливание крови и назначают препараты железа. Используют также криотерапию. Иногда — хирургическое вмешательство.

Источник


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Полезное


Смотреть что такое "Болезнь Рандю" в других словарях:

  • БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА — мед. Болезнь Рандю Ослера Уэбера наследственная ангиопа тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения. Генетическая классификация • Тип I (* 187300, 9q33 q34.1, дефект синтеза гена… …   Справочник по болезням

  • Рандю-Вебера-Ослера болезнь — (Н. J. L. М. Rendu, 1844 1902, франц. врач; F. P. Weber, 1863 1962, англ. врач; W. Osler, 1849 1919, канадский врач) см. Ослера Рандю синдром …   Большой медицинский словарь

  • Ослера-Рандю синдром — (W. Osler, 1849 1919, англ. врач; Н. J. L. М. Rendu, 1844 1902, франц. врач; син.: ангиома наследственная геморрагическая, Ослера болезнь, Рандю Вебера Ослера болезнь, телеангиэктазия наследственная геморрагическая) наследственная болезнь,… …   Большой медицинский словарь

  • О́слера — Рандю́ боле́знь — (V. Osler, англ. врач. 1849 1919; Н.J. Rendu, франц. врач, 1844 1902, синоним: болезнь Ослера, синдром Ослера, болезнь Рандю Вебера Ослера, семейная наследственная телеангиэктазия, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический… …   Медицинская энциклопедия

  • О́слера — Рандю́ синдро́м — (W. Osier, 1849 1919, англ. врач; Н.J.L.М. Rendu, 1844 1902, франц. врач; син.: ангиома наследственная геморрагическая, Ослера болезнь, Рандю Вебера Ослера болезнь, телеангиэктазия наследственная геморрагическая) наследственная болезнь,… …   Медицинская энциклопедия

  • Ослера болезнь — (W. Osler, 1849 1919, англ. врач) см. Ослера Рандю синдром …   Большой медицинский словарь

  • Список эпизодов телесериала «Доктор Хаус» — Основная статья: Доктор Хаус …   Википедия

  • Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо снижением, или… …   Википедия

  • Болезни крови — Заболевания крови большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо… …   Википедия

  • Геморраги́ческие диате́зы — (греч. haimorrhagia кровотечение) группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»