Миоклония

Миоклония
МКБ-10	G25.325.3
МКБ-9	333.2333.2
DiseasesDB	23053	23053
MeSH	D009207	D009207

Миоклони́я — непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) двигательный эффект.

Данные кратковременные сокращения не стоит путать с миоклоническими судорогами, которые являются симптомом различных наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсии, миоклонической мозжечковой диссинергии, амавротической идиотии Тея — Сакса, фенилкетонурии и др.), эндогенных и экзогенных энцефалопатий (гипоксической, интоксикационной, дисметаболической, травматической), поражений головного мозга при медленных инфекциях (подостром склерозирующем энцефалите, болезни Крейтцфельдта — Якоба и др.).

Этиология

Миоклония относится к статокинетическим формам непроизвольных движений, гиперкинезов. Она может наблюдаться как в покое, так и при движениях. Миоклония действия возникает в начале проявления двигательной активности, миоклония позы — при попытке сохранить какую-либо позу. Миоклония может отмечаться с определенной частотой — ритмическая миоклония (или миоритмия) либо с различной частотой — неритмическая миоклония (синергичная). Миоклония, появляющаяся одновременно в мышцах-синергистах, как правило, сопровождается выраженным двигательным эффектом, миоклония, возникающая беспорядочно в различных мышцах (асинергичная) двигательного эффекта не вызывает или он незначителен.

Патогенез

Миоклония возникает вследствие нарушения функций двигательных структур ЦНС на протяжении от моторной коры до спинальных мотонейронов и связана с растормаживанием влияний пирамидной системы. Наиболее часто миоклония развиваются при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка, передних его ножек и базальных ганглиев головного мозга. При миоклонии установлено повышение уровня допамина в базальных ганглиях и усиление выделения продуктов его обмена с мочой. Часто миоклония возникает при поражении ядра шва и исходящих от него серотонинергических путей и объясняется недостаточностью ингибиторных серотонинергических воздействий на моторный аппарат. Наконец, нередко миоклония является результатом эпилептических разрядов. Однако миоклония при эпилепсии может быть не связанной с эпилептическими разрядами — так называемая спорадическая миоклония.

Разновидности

Топографически различают массивную двустороннюю миоклонию, фрагментарную и сегментарную.

Массивная двусторонняя миоклония обычно характеризуется одновременным сокращением мышц головы, шеи и верхних конечностей; при этом наблюдаются мощные движения сгибательного характера. Эта форма является разновидностью эпилептической миоклонии.

Фрагментарная миоклония чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен.

Сегментарная миоклония чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. Фрагментарную и сегментарную миоклонию называют также локализованной. Отдельные ее виды: велопалатинная миоклония (миоритмия небной занавески, иногда синхронная с миоклонией небных дужек, мышц гортани, голосовых складок), глазная миоклония (опсоклонус, синдром пляшущих глаз) — подергивания наружных мышц глаз, вызывающие содружественные нерегулярные, неравномерные, быстрые движения глазных яблок в горизонтальной плоскости, семейная, ночная миоклония (сочетание атаксии с подергиваниями мышц тела, главным образом во сне и при засыпании), миоклонус-эпилепсия (сочетание миоклонии с эпилептическими припадками), семейная миоклония (семейная миоклония без эпилептических припадков).

Диагностика

Диагноз ставят на основании осмотра больного, наличия миоклонического гиперкинеза. Характер гиперкинеза уточняют с помощью электромиографии, при которой выявляются изолированные групповые зоны мышечной активности длительностью 20—100 мс (миоклонический потенциал).

Лечение

Лечение зависит от основного заболевания. При массивных двусторонних эпилептических миоклониях назначают противосудорожные средства, прежде всего клоназепам (антелепсин) или вальпроевую кислоту (конвулекс). При миоклониях, связанных с недостаточностью серотонинергаческих структур, применяют предшественник серотонина Л-триптофан. Миоклонии, возникающие при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка и подкорковых структур, обычно резистентны к терапии; определенный эффект может дать применение средств, тормозящих дофаминергическую передачу (например, галоперидола, трифлуперидола).

Примечания

1. Библиогр.: Гусев Е. И., Гречко В. Е. и Бурд Г. С. Нервные болезни, М., 1988; Петелин Г. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, с. 139, М., 1970.

Ссылки

• Миоклония