Миоклония

I Миоклони́я (myoclonia; mys, myos мышца + klonos суматоха, беспорядочное движение)

непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) двигательный эффект.

Миоклонические Судороги являются симптомом различных наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсии, миоклонической мозжечковой диссинергии, амавротической идиотии Тея — Сакса, фенилкетонурии и др.), эндогенных и экзогенных энцефалопатий (гипоксической, интоксикационной, дисметаболической, травматической), поражений головного мозга при медленных инфекциях (подостром склерозирующем энцефалите, болезни Крейтцфельдта — Якоба и др.). М. возникает вследствие нарушения функций двигательных структур ц.н.с. на протяжении от моторной коры до спинальных мотонейронов и связана с растормаживанием влияний пирамидной системы (Пирамидная система). Наиболее часто М. развиваются при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка (Мозжечок), передних его ножек и базальных ганглиев головного мозга. При М. установлено повышение уровня допамина в базальных ганглиях и усиление выделения продуктов его обмена с мочой. Часто М. возникает при поражении ядра шва и исходящих от него серотонинергических путей и объясняется недостаточностью ингибиторных серотонинергических воздействий на моторный аппарат. Наконец, нередко М. является результатом эпилептических разрядов (эпилептическая М.). Однако М. при эпилепсии может быть не связанной с эпилептическими разрядами — так называемая спорадическая миоклония.

Миоклония относится к статокинетическим формам непроизвольных движений, гиперкинезов (Гиперкинезы). Она может наблюдаться как в покое (М. покоя), так и при движениях (М. движения). М. действия возникает в начале проявления двигательной активности, М. позы — при попытке сохранить какую-либо позу. М. может отмечаться с определенной частотой — ритмическая М. (или миоритмия) либо с различной частотой — неритмическая М. (синергичная). М., появляющаяся одновременно в мышцах-синергистах, как правило, сопровождается выраженным двигательным эффектом, М., возникающая беспорядочно в различных мышцах (асинергичная) двигательного эффекта не вызывает или он незначителен.

Топографически различают массивную двустороннюю М., фрагментарную и сегментарную. Массивная двусторонняя М. обычно характеризуется одновременным сокращением мышц головы, шеи и верхних конечностей; при этом наблюдаются мощные движения сгибательного характера. Эта форма является разновидностью эпилептической М. Фрагментарная М. чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен. Сегментарная М. чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. Фрагментарную и сегментарную М. называют также локализованной. Отдельные ее виды: велопалатинная М. (миоритмия небной занавески, иногда синхронная с М. небных дужек, мышц гортани, голосовых складок), глазная М. (опсоклонус, синдром пляшущих глаз) — подергивания наружных мышц глаз, вызывающие содружественные нерегулярные, неравномерные, быстрые движения глазных яблок в горизонтальной плоскости, семейная ночная, М. (сочетание Атаксии с подергиваниями мышц тела, главным образом во сне и при засыпании), Миоклонус-эпилепсия (сочетание М. с эпилептическими припадками), семейная М. (семейная М. без эпилептических припадков).

Диагноз ставят на основании осмотра больного, наличия миоклонического гиперкинеза. Характер гиперкинеза уточняют с помощью электромиографии (Электромиография), при которой выявляются изолированные групповые зоны мышечной активности длительностью 20—100 мс (миоклонический потенциал).

Лечение зависит от основного заболевания. При массивных двусторонних эпилептических М. назначают противосудорожные средства, прежде всего клоназепам (антелепсин) или вальпроевую кислоту (конвулекс). При М., связанных с недостаточностью серотонинергаческих структур, применяют предшественник серотонина Л-триптофан. М., возникающие при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка и подкорковых структур, обычно резистентны к терапии; определенный эффект может дать применение средств, тормозящих дофаминергическую передачу (например, галоперидола, трифлуперидола).

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Петелин Г.С. Экстрапирамидные гиперкинезы, с. 139, М., 1970.

II Миоклони́я (myoclonia; Мио- + греч. klonos беспорядочное движение)

гиперкинез, характеризующийся быстрыми клоническими подергиваниями мышц или их отдельных пучков, возникающими как в покое, так и при движениях, но исчезающими во сне.

Миоклони́я велопалати́нная (m. velopalatina; анат. velum palatinum небная занавеска; син. нистагм мягкого неба) — ритмическая М. мышц мягкого неба, глотки и языка.

Миоклони́я де́йствия — М., возникающая у больного в начале любого проявления мышечной активности.

Миоклони́я интенцио́нная — М. действия, возникающая при произвольных движениях.

Миоклони́я по́зы — М. действия, возникающая при попытке принять какую-либо позу.

Миоклони́я постуральная (итал. postura поза) — М. действия, возникающая при попытке сохранить нормальное положение тела.

Миоклони́я ритми́ческая (m. rhythmica; син. миоритмия) — М., локализованная в определенных мышцах, характеризующаяся волнообразными подергиваниями с постоянным ритмом.