Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера
МКБ-10 M31.031.0 (ILDS M31.010)
МКБ-9 446.21446.21
OMIM 233450 233450
DiseasesDB 5363 5363
eMedicine med/923  ped/888ped/888 med/923  ped/888ped/888
MeSH D019867 D019867

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).

Есть теория о наследственности болезни.[источник не указан 339 дней]

Этиология и патогенез

Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (пенициллинамин и карбимазол). Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-него юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.

Клиника

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

  • Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
  • С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
  • С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

При замедлении или улучшении состояния пациента следует терапия Метилпреднизолоном 12мг/сут. И дальнейшее наблюдение в нефроцентре или у врача нефролога, по месту жительства.

Лечение

Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксичесими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.



Wikimedia Foundation. 2010.

Нужно сделать НИР?

Полезное


Смотреть что такое "Синдром Гудпасчера" в других словарях:

  • СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА — мед. Синдром Гудпасчера аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а 3 цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных… …   Справочник по болезням

  • СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ — мед. Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине протеинурией, гематурией и эритроци тарными цилиндрами,… …   Справочник по болезням

  • Синдром — I Синдром (syndromom, греч. syndromē стечение, скопление) устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Патогенетическое единство проявлений, составляющих С., придает этому понятию большую определенность по сравнению с понятиям… …   Медицинская энциклопедия

  • Гудпасчера синдром — (Е. W. Goodpasture, 1886 1960, амер. патолог) см. Синдром легочно почечный наследственный …   Большой медицинский словарь

  • синдром легочно-почечный наследственный — (syndromum pulmonorenale hereditarium; син. Гудпасчера синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (кровохарканьем) и диффузным поражением почек с гематурией и протеинурией …   Большой медицинский словарь

  • Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия

  • Список заболеваний и синдромов —   Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не ус …   Википедия

  • Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз …   Википедия

  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… …   Справочник по болезням

  • Рассеяный склероз — Рассеянный склероз Магнитно резонансная томограмма головного мозга по месяцам МКБ 10 G35. МКБ 9 …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»