Дистрофия Боуменовой мембраны

Дистрофия Боуменовой мембраны

Дистрофия Боуменовой мембраны, тип I

Дистрофия Боуменовой мембраны, тип I
Reis-Bücklers corneal dystrophy. Reticular opacity in the superficial cornea.JPEG
Дистрофия Рейса — Бюклерса: ретикулярные помутнения внешней части роговицы
OMIM 608470

Дистрофия боуменовой мембраны типа I, более известная как дистрофия роговицы Рейса — Бюклерса — редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Болезнь ассоциирована с мутациями гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин.

Симметричные ретикулярные помутнения, обычно возникающие в роговице обоих глаз к 4-5 годам, приводят к выпуклостям эпителия роговицы, вызывая эрозии, провоцируя приступы гиперемии, боли, светобоязни.

Впервые болезнь была описана в 1917 году В. Рейсом[1], а в 1949 году М. Бюклерсом[2].

Оптическая микроскопия, на которой видны характерные окрашенные в красный (трёхцветная окраска по Массону) отложения мутировавшего кератоэпителина в поверхностном слое стромы роговицы[3]

См. также

  • Гранулярная дистрофия роговицы типа I
  • Гранулярная дистрофия роговицы типа II
  • Дистрофия боуменовой мембраны типа II
  • Решётчатая дистрофия роговицы типа I

Примечания

  1. ↑ W. Reis. Fämiliare, fleckige Hornhautetartung (нем.) // Deutsche Medizinische Wochenschrift. — 1917. — Vol. 43. — P. 575.
  2. ↑ M. Bücklers. Über eine weitere familiare Hornhautdystrophie (Reis) (нем.) // Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. — Stuttgart: 1949. — Vol. 114. — P. 386—397.
  3. ↑ Gordon K. Klintworth. Corneal dystrophies (англ.) // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2009. — Vol. 4. — DOI:10.1186/1750-1172-4-7. PMID 19236704.

Ссылки


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Полезное


Смотреть что такое "Дистрофия Боуменовой мембраны" в других словарях:

  • Дистрофия боуменовой мембраны I типа — Дистрофия боуменовой мембраны I типа …   Википедия

  • Дистрофия боуменовой мембраны II типа — OMIM 602082 602082 Дистрофия боуменовой мембраны II типа, более известная как дистрофия роговицы Тиля  Бенке  редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Некоторые случаи… …   Википедия

  • Гранулярная дистрофия роговицы — Гранулярная дистрофия роговицы, тип I Гранулярная дистрофия роговицы, тип I …   Википедия

  • Гранулярная дистрофия роговицы I типа — Гранулярная дистрофия роговицы I типа …   Википедия

  • Гранулярная дистрофия роговицы II типа — Гранулярная дистрофия роговицы II типа …   Википедия

  • Боуменова мембрана — Роговица человека. 1. эпителий роговицы …   Википедия

  • Передняя пограничная мембрана — роговицы (Боуменова мембрана, Боуменова оболочка, слой Боумана) представляет собой плотный слой, отделяющий строму от переднего эпителия роговой оболочки глаза. У взрослого человека толщина этого слоя составляет 8 12 µm; у некоторых видов… …   Википедия

  • TGFBI — Обозначения Символы TGFBI; CSD3, LCD1, CSD1, CSD2 Entrez Gene …   Википедия

  • Кератоэпителин — [[Изображение:|px|TGFBI chemical structure]] TGFBI Обозначения Symbol(s) TGFBI CSD3, LCD1, CSD1, CSD2 Entrez …   Википедия

  • 5-я хромосома человека — Идиограмма 5 й хромосомы человека 5 я хромосома человека  одна из 23 человеческих хромосом. Хромосома содержит около 181 млн пар оснований[1], ч …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»