- Дистрофия Боуменовой мембраны
-
Дистрофия Боуменовой мембраны, тип I
Дистрофия Боуменовой мембраны, тип I Дистрофия Рейса — Бюклерса: ретикулярные помутнения внешней части роговицы OMIM 608470 Дистрофия боуменовой мембраны типа I, более известная как дистрофия роговицы Рейса — Бюклерса — редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Болезнь ассоциирована с мутациями гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин.
Симметричные ретикулярные помутнения, обычно возникающие в роговице обоих глаз к 4-5 годам, приводят к выпуклостям эпителия роговицы, вызывая эрозии, провоцируя приступы гиперемии, боли, светобоязни.
Впервые болезнь была описана в 1917 году В. Рейсом[1], а в 1949 году М. Бюклерсом[2].
Оптическая микроскопия, на которой видны характерные окрашенные в красный (трёхцветная окраска по Массону) отложения мутировавшего кератоэпителина в поверхностном слое стромы роговицы[3]См. также
- Гранулярная дистрофия роговицы типа I
- Гранулярная дистрофия роговицы типа II
- Дистрофия боуменовой мембраны типа II
- Решётчатая дистрофия роговицы типа I
Примечания
- ↑ W. Reis. Fämiliare, fleckige Hornhautetartung (нем.) // Deutsche Medizinische Wochenschrift. — 1917. — Vol. 43. — P. 575.
- ↑ M. Bücklers. Über eine weitere familiare Hornhautdystrophie (Reis) (нем.) // Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. — Stuttgart: 1949. — Vol. 114. — P. 386—397.
- ↑ Gordon K. Klintworth. Corneal dystrophies (англ.) // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2009. — Vol. 4. — DOI:10.1186/1750-1172-4-7. PMID 19236704.
Ссылки
- Reis–Bucklers dystrophy at Digital Reference of Ophthalmology.
Wikimedia Foundation. 2010.
Дистрофия боуменовой мембраны I типа — Дистрофия боуменовой мембраны I типа … Википедия
Дистрофия боуменовой мембраны II типа — OMIM 602082 602082 Дистрофия боуменовой мембраны II типа, более известная как дистрофия роговицы Тиля Бенке редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Некоторые случаи… … Википедия
Гранулярная дистрофия роговицы — Гранулярная дистрофия роговицы, тип I Гранулярная дистрофия роговицы, тип I … Википедия
Гранулярная дистрофия роговицы I типа — Гранулярная дистрофия роговицы I типа … Википедия
Гранулярная дистрофия роговицы II типа — Гранулярная дистрофия роговицы II типа … Википедия
Боуменова мембрана — Роговица человека. 1. эпителий роговицы … Википедия
Передняя пограничная мембрана — роговицы (Боуменова мембрана, Боуменова оболочка, слой Боумана) представляет собой плотный слой, отделяющий строму от переднего эпителия роговой оболочки глаза. У взрослого человека толщина этого слоя составляет 8 12 µm; у некоторых видов… … Википедия
TGFBI — Обозначения Символы TGFBI; CSD3, LCD1, CSD1, CSD2 Entrez Gene … Википедия
Кератоэпителин — [[Изображение:|px|TGFBI chemical structure]] TGFBI Обозначения Symbol(s) TGFBI CSD3, LCD1, CSD1, CSD2 Entrez … Википедия
5-я хромосома человека — Идиограмма 5 й хромосомы человека 5 я хромосома человека одна из 23 человеческих хромосом. Хромосома содержит около 181 млн пар оснований[1], ч … Википедия