- Миеломатоз
-
Миеломная болезнь (от греч. μυελός — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα — опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома — заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.
Содержание
Эпидемиология
Миеломная болезнь наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.
Классификация
Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
- По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
- диффузную,
- диффузно-узловатую,
- множественно-узловатую формы миеломы;
- по клеточному составу –
- плазмоцитарную,
- плазмобластную,
- полиморфно-клеточную,
- мелкоклеточную миелому [Струков А.И., 1959].
- В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.
Морфология
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счет активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.
Клинические проявления
Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие деструкции костной ткани – самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов – амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.
Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.
Лечение
Препараты цитостатического действия, лучевая терапия, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин. Большое значение имеет проведение правильных ортопедических мероприятий.
Литература
- Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева. - М.: Медицина, 1998
См.также
Гемобластозы
Лейкозы
Хронические лейкозы
Хронические лимфоцитарные лейкозы
Парапротеинемические лейкозыКровь Состав крови Плазма крови · Эритроциты · Тромбоциты · Лейкоциты: Гранулоциты (Нейтрофилы, Эозинофилы, Базофилы) и Агранулоциты (Лимфоциты, Моноциты) Остальное Кроветворение · Сыворотка крови · Группы крови · Заболевания крови · Костный мозг Опухоли и онкология Доброкачественные опухоли • Предраки • Рак in situ • Злокачественные опухоли Топография Голова и шея • ЦНС • Головной мозг • Глаза • Полость рта • Гортань • Щитовидная железа • Пищевод • Желудок • Двенадцатиперстная кишка • Печень • Желчный пузырь • Поджелудочная железа • Толстая кишка • Прямая кишка • Анус • Лёгкие • Средостение • Почки • Мочевой пузырь • Эндометрий • Шейка матки • Яичники • Молочная железа • Простата • Яички • Половой член • Кожа • Кости
Морфология Папиллома • Карцинома • Хориокарцинома • Аденома • Аденокарцинома • Саркома мягких тканей • Меланома • Фиброма • Фибросаркома • Метастаз • Липома • Липосаркома • Лейомиома • Лейомиосаркома • Рабдомиома • Рабдомиосаркома • Мезотелиома • Невринома • Менингиома • Ангиома • Ангиосаркома • Остеома • Остеосаркома • Хондрома • Хондросаркома • Глиома • Лимфома • Лейкоз
Лечение Хирургическая операция • Химиотерапия • Радиотерапия • Радиохирургия • Иммунотерапия • Экспериментальные методы лечения рака
Родственные
структурыКиста • Дисплазия • Гамартома • Узел • Полип • Псевдокиста
Разное Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов
- По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
Wikimedia Foundation. 2010.
