Лейкемия

Лейкемия

Лейкоз — наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга.

Содержание

Течение

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Принципы классификации лейкозов

Можно выделить пять основных принципов классификации:

По характеру течения
  • острые, протекающие менее года, и
  • хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах);
По степени дифференцировки опухолевых клеток
  • недифференцированные,
  • бластные,
  • цитарные лейкозы;
В соответствии с цитогенезом

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

  • Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
    • лимфобластный,
    • миелобластный,
    • монобластный,
    • миеломонобластный,
    • эритромиелобластный,
    • мегакариобластный,
    • недифференцированный.
  • Хронические лейкозы представлены лейкозами:
    • миелоцитарного происхождения:
      • хронический миелоцитарный лейкоз,
      • хронический нейтрофильный лейкоз,
      • хронический эозинофильный лейкоз,
      • хронический базофильный лейкоз,
      • миелосклероз,
      • эритремия/истинная полицитемия,
      • эссенциальная тромбоцитемия,
    • лимфоцитарного происхождения:
      • хронический лимфолейкоз,
      • парапротеинемические лейкозы:
        • миеломная болезнь,
        • первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
        • болезнь тяжелых цепей Франклина,
        • лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
    • моноцитарного происхождения:
      • хронический моноцитарный лейкоз,
      • хронический миеломоноцитарный лейкоз,
      • гистиоцитоз Х.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного, фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови
  • лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
  • алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологические особенности

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырех классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

  • большое количество бластных клеток и их приемущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
  • «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
  • одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
  • быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

  • небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);
  • отсутствие «лейкимического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток(пролимфоцит);
  • базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
  • медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Диагностика

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

См. также

Литература

  • Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998




Wikimedia Foundation. 2010.

Синонимы:

Смотреть что такое "Лейкемия" в других словарях:

  • ЛЕЙКЕМИЯ — ЛЕЙКЕМИЯ, (leukaemia; Virchow, 1845), системное заболевание кроветворного аппарата, имеющее в основе гиперпластическое разрастание лимфаденоидной или мие лоидной ткани или рет. энд. ткани и сопровождающееся увеличением в крови количества белых… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ЛЕЙКЕМИЯ — В медицине: белокровие, преобладание бесцветных шариков в крови. См. ЛЕЙКОЦИТОЗ. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ЛЕЙКЕМИЯ белокровие, усиленное размножение белых кровяных шариков. Полный словарь… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • лейкемия — см. белокровие Словарь синонимов русского языка. Практический справочник. М.: Русский язык. З. Е. Александрова. 2011. лейкемия сущ. • белокровие • рак …   Словарь синонимов

  • ЛЕЙКЕМИЯ — (лейкоз), разновидность РАКА, при котором костный мозг и другие кроветворные ткани вырабатывают аномальное количество незрелых или дефектных ЛЕЙКОЦИТОВ (белых кровяных клеток). Эта повышенная выработка подавляет выработку нормальных кровяных… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • ЛЕЙКЕМИЯ — см. Лейкоз …   Большой Энциклопедический словарь

  • ЛЕЙКЕМИЯ — ЛЕЙКЕМИЯ, лейкемии, мн. нет, жен. (от греч. leukos белый и haima кровь) (мед.). Болезнь белокровие, преобладание белых телец в крови над красными. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 …   Толковый словарь Ушакова

  • лейкемия — лейкемия. См. лейкоз. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • лейкемия — — [http://www.eionet.europa.eu/gemet/alphabetic?langcode=en] EN leukaemia A progressive, malignant disease of the blood forming organs; a distorted proliferation and development of leukocytes and their precursors in the blood and bone… …   Справочник технического переводчика

  • ЛЕЙКЕМИЯ — (leukaemia) любое злокачественное поражение костного мозга и других кроветворных органов, в результате чего в организме человека значительно повышается число некоторых видов лейкоцитов. Избыточное образование этих клеток, чаще всего незрелых или… …   Толковый словарь по медицине

  • лейкемия — и; ж. [от греч. leukos белый и haima кровь] Мед. Заболевание крови и кроветворных органов, выражающееся в резком увеличении числа лейкоцитов; белокровие. Острая л. Заболеть лейкемией. * * * лейкемия смотри Лейкоз. * * * ЛЕЙКЕМИЯ ЛЕЙКЕМИЯ, см.… …   Энциклопедический словарь

  • лейкемия — rus лейкемия (ж), лейкоз (м); белокровие (с) eng leukaemia fra leucémie (f) deu Leukämie (f) spa leucemia (f) …   Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки

Книги

Другие книги по запросу «Лейкемия» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»