спинальная амиотрофия
1спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна — Werdnig Hoffmann amyotrophia спинальная амиотрофия Верднига Гоффманна. Клинически гетерогенное НЗЧ, форма амиотрофии <amyotrophia>, при которой преимущественно поражаются клетки передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно… …
2Амиотрофия спинальная плечелопаточно-лицевая — Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и… …
3амиотрофия — Нарушение двигательной функции мышц вследствие поражений периферических моторных нейронов; многие формы А. имеют наследственный характер А. Шарко Мари Тута, спинальная А. Верднига Гоффманна и др. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский… …
4амиотрофия наследственная спинальная — (amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига Гоффманна болезнь, Верднига Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном… …
5амиотрофия семейная спинальная детского возраста — см. Амиотрофия наследственная спинальная …
6Амиотрофия спинальная юношеская — Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно… …
7амиотрофия — amyotrophia амиотрофия. Hарушение двигательной функции мышц вследствие поражений периферических моторных нейронов; многие формы А. имеют наследственный характер А. Шарко Мари Тута <Charcot Marie Tooth amyotrophia>, спинальная А. Верднига… …
8Амиотрофия спинальная мономелическая — Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением …
9Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна — Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4 м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные… …
10Амиотрофия спинальная Оппенгейма — В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные… …
