спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна

спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
Werdnig-Hoffmann amyotrophia - спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна.
Клинически гетерогенное НЗЧ, форма амиотрофии <amyotrophia>, при которой преимущественно поражаются клетки передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, биохимический дефект пока не установлен, хотя соответствующая мутация картирована на участке q12-14 хромосомы 5; С.а.В.-Г. считается вторым по распространенности (после муковисцидоза <cystic fibrosis>) аутосомно-рецессивным заболеванием человека.
(Источник: «Англо-русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд-во ВНИРО, 1995 г.)

.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Смотреть что такое "спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна" в других словарях:

  • Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна — Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4 м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Верднига–Гоффманна — См. Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Верднига-Гоффманна болезнь — (G. Werdnig, род. в 1862 г., австрийский невропатолог; J. Hoffmann, 1857 1919, нем. невропатолог) см. Амиотрофия наследственная спинальная …   Большой медицинский словарь

  • Верднига-Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия — (G. Werdnig; J. Hoffmann) см. Амиотрофия наследственная спинальная …   Большой медицинский словарь

  • амиотрофия — Нарушение двигательной функции мышц вследствие поражений периферических моторных нейронов; многие формы А. имеют наследственный характер А. Шарко Мари Тута, спинальная А. Верднига Гоффманна и др. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский… …   Справочник технического переводчика

  • амиотрофия — amyotrophia амиотрофия. Hарушение двигательной функции мышц вследствие поражений периферических моторных нейронов; многие формы А. имеют наследственный характер А. Шарко Мари Тута <Charcot Marie Tooth amyotrophia>, спинальная А. Верднига… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • амиотрофия наследственная спинальная — (amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига Гоффманна болезнь, Верднига Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном… …   Большой медицинский словарь

  • Амиотрофия спинальная Оппенгейма — В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Амиотрофи́и — (amyotrophia, единственное число; греч. отрицательная приставка а + mys, myos мышца + trophē питание) нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно дистрофическими изменениями,… …   Медицинская энциклопедия

  • Werdnig-Hoffmann amyotrophia — Werdnig Hoffmann amyotrophia. См. спинальная амиотрофия Верднига Гоффманна. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»