- Болезнь Девика
-
Оптикомиелит МКБ-10 G36.0 МКБ-9 341.0 DiseasesDB 29470 MeSH D009471 Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное димиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжелым вариантом рассеянного склероза и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе и особенностями течения, оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.
Содержание
Основные данные
Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммуной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известен NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может справиться со своей функцией. Повреждение астоцитов способствует доступу других иммунных компонетов в ЦНС.[1]
Специфическим маркером является NMO-IgG[2] [3]Клиника, патоморфологические изменения
Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.
Патоморфологическая картина — димиелинизация в зрительных нервах, тяжелые поражения (не менее 3 сегментов) вплоть до обширного некроза спинного мозга.
Лечение
Специфического лечения не разработано. Используют симптоматическое лечение. В период обострения эффективен плазмаферез, также используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. [4]
Примечания
Ссылки
Заболевания ЦНС Головной мозг
ЭнцефалопатияВоспалительные заболевания Менингит • Арахноидит • Энцефалит • Менингоэнцефалит • Тромбоз кавернозного синуса Системная атрофия Болезнь Хантингтона • Спинномозговая атаксия
Спинальная мышечная атрофия: Синдром Кеннеди • Спинальная мышечная атрофия у детей • Болезнь двигательного нейрона • Синдром Фацио-ЛондеЭкстрапирамидная система и двигательные расстройства Заболевания базальных ганглиев: Болезнь Паркинсона • Нейролептический синдром • Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация • Прогрессирующий надъядерный паралич • Стриатонигральная дегенерация • Гемибаллизм
Дискинезия: Дистония • Хорея • Миоклония • Эссенциальный тремор • Синдром беспокойных ног • Синдром мышечной скованностиДеменция Болезнь Альцгеймера • Лобно-височная деменция/Лобно-височная лобарная дегенерация • Мультиинфарктная деменция Митохондриальные заболевания Синдром Лейка Демиелинизирующие заболевания Аутоиммунные заболевания (Рассеянный склероз, Оптикомиелит) • Наследственные заболевания (Адренолейкодистрофия) • Центральный понтинный миелинолиз • Синдром Маркиафавы — Биньями • Синдром Альперса Эпилептические припадки
ЭпилепсияЛокализованная эпилепсия • Генерализованная эпилепсия • Эпилептический статус • Миоклоническая эпилепсия Головная боль Мигрень • Кластерная головная боль • Сосудистая головная боль • Головная боль напряжения Сосудистые Транзиторная ишемическая атака • Цереброваскулярная болезнь (Дисциркуляторная энцефалопатия) • Инсульт (Ишемический инсульт, Внутримозговое кровоизлияние, Субарахноидальное кровоизлияние) Расстройства сна Бессонница • Гиперсомния • Апноэ сна • Нарколепсия • Катаплексия • Синдром Клейна-Левина • Нарушения цикличности сна и бодрствования Спинномозговая жидкость Внутричерепная гипертензия • Отёк мозга • Внутричерепная гипотензия Другие заболевания Спинномозговая грыжа • Синдром Рея • Печеночная кома • Токсическая энцефалопатия Спинной мозг
МиелопатияВоспалительные заболевания Менингит • Арахноидит • Менингоэнцефалит • Миелит • Полиомиелит • Демиелинизирующие заболевания • Тропический спастический парапарез Другие заболевания Сирингомиелия • Сирингобульбия • Синдром Морвана • Сосудитая миелопатия • Сдавление спинного мозга • Энцефаломиелит
Wikimedia Foundation. 2010.