Синдром амниотических перетяжек

Синдром амниотических перетяжек
Amniotic band syndrome
МКБ-10 P02.802.8
МКБ-9 762.8762.8
OMIM 217100 217100
DiseasesDB 32457 32457
MedlinePlus 001579 001579
eMedicine orthoped/561  orthoped/561 
MeSH D000652 D000652

Амниотические перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) — волокнистые нити (амниотические тяжи), возникающие в плодном пузыре (амнионе). Проходя через его полость, они могут опутывать, связывать или прорезать части тела плода или пуповину, вызывая различные пороки развития. Возникающие в результате поражения называют синдромом амниотических перетяжек.

Далеко не всегда наличие амниотического тяжа приводит к порокам развития. Достаточно часто встречаются безвредные амниотические тяжи, которые не приводят к одноименному синдрому.

Содержание

Статистика

Частота выявленных случаев амниотических перетяжек варьируется от 1:1200 до 1:15000 родов[1](по другим данным 1:2000 — 1:2500, а среди препаратов эмбрионов — 1:1000[2]). Считается, что амниотические перетяжки служат причиной 178:10000 выкидышей. В основном (80 % случаев) синдром амниотических перетяжек приводит к деформациям пальцев/кистей рук. В 10 % случаев − к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, и даже гибели плода до или во время родов[3].

Возможные последствия

Из-за опутывания тяжами может нарушиться кровоток частей плода. В результате есть риск возникновения отёка, застоя лимфы, вызывающего припухлость, некроза (омертвение ткани, требующее хирургической ампутации после рождения) или внутриутробной ампутации. Происходит это на ранних сроках беременности, чаще всего с одной стороны тела, затрагивая выступающие части плода − пальцы, руки. Другие возможные последствия:

Рука новорождённого с синдромом амниотических перетяжек

Существует связь синдрома амниотических перетяжек с косолапостью. Например, возможно сочетание перетяжки на голени с врождённой косолапостью (вероятно, стенка матки может сдавливать стопу, если из-за перетяжки плод не может нормально двигаться, или если конечность удерживается перетяжкой[4]). Примерно в 30 % косолапость сочетается с синдромом амниотических перетяжек, причём в 20 % она двусторонняя.[5]

Ещё одним риском наличия амниотических перетяжек считаются преждевременные роды[1].

В то же время, обнаруженные на УЗИ во время беременности амниотические тяжи часто не приводят ни к каким негативным последствиям или порокам развития[6][7]. Около 70% амниотических тяжей обнаруженных во время УЗИ не обнаруживаются на следующем сканировании из-за их разрыва или сдавливания[8].

Причины

Есть две теории появления амниотических перетяжек. Одна из основных теорий объясняет их возникновение частичным прорывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности, при котором хорион остается нетронутым.

Волокнистые нити, возникшие из-за прорыва, плавают в амниотической жидкости и могут «поймать» и опутать те или иные части плода. Так как по мере роста плода размер нитей не меняется, возникают вдавления, нарушающие кровоток, со всеми возможными последствиями.

Существует также теория сосудистых нарушений. Так как предыдущая теория не объясняет частые сочетания амниотических перетяжек и расщелин (губы, нёба), возникло предположение о внутренних сосудистых нарушениях или нарушении кровообращения как основном или дополнительном факторе возникновения тяжей[9][10].

Считается, что на появление перетяжек может влиять внутриматочная инфекция. Дополнительные предрасполагающие факторы: травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, амнионит (воспаление амниона), эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие[3].

Однако на данный момент не выявлено никаких факторов, однозначно приводящих к возникновению амниотических перетяжек.

Диагностика

Амниотические перетяжки бывает довольно сложно обнаружить при УЗИ, так как они очень тонкие. Чаще их наличие устанавливают косвенно по набухшим/увеличенным из-за вдавлений конечностям. Распространена и ошибочная диагностика. Поэтому, если появляется предположение, что обнаружены амниотические тяжи, необходимы дальнейшие исследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьезности ситуации.

Лечение

В некоторых случаях возможно хирургическое лечение: иссечение глубокой перетяжки, операции для обеспечения захвата (например, пересаживание пальцев с ног на руку).

При отсутствии предплечья возможно протезирование.

В очень редких случаях возможно внутриутробное удаление перетяжки, например, если она угрожает жизненно важным органам или пуповине. Известны успешные примеры подобных операций[11][12].

Прогноз

Так как синдром амниотических перетяжек не является генетическим или наследственным заболеванием, вероятность его возникновения в следующую беременность точно такая же, как и в любую другую.

Знаменитости

Некоторые известные люди, родившиеся с врождёнными ампутациями — возможно, в результате амниотических перетяжек:

Кэрри Бёрнелл (англ. Cerrie Burnell)− актриса, родившаяся без правого предплечья. В 2009г она стала работать на детском телеканале CBeebies[13]. Появление такой необычной ведущей вызвало неоднозначную реакцию юных зрителей и их родителей[14] и ряд публикаций о том, как следует разговаривать с детьми об инвалидности и особенностях развития.

Джим Эббот

Джим Эббот (англ. Jim Abbott[15]) (родился без правой кисти) − легендарный бейсболист (питчер). Он ушел из большого спорта в 1999г[16], но его пример продолжает вдохновлять многих «особых» спортсменов.

Тереза Юкатил (англ. Theresa Uchytil) родилась без левой кисти. В 2000г она стала мисс Айова и боролась за корону в конкурсе Мисс Америка (причем она не надела протез ни на показ в купальниках, ни на показ в вечерних платьях, но лишь когда вышла отвечать на вопросы жюри[17]).

Келли Нокс (англ. Kelly Knox) (также родилась без левого предплечья) стала победительницей реалити-шоу Britain’s Missing Top Model[18] канала ВВС3 в 2008г[19]. Всего в конкурсе на лучшую топ-модель с инвалидностью участвовали восемь девушек с различными особенностями.

Николас Маккарти (англ. Nicholas McCarthy)[20] − английский пианист, родившийся без правой кисти.

Примечания

  1. ↑ 1 2 An Overview of Amniotic Band Syndrome  (англ.). Fetal Care Center of Cincinnati. Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  2. ↑ Амниотические перетяжки и врожденные ампутации  (рус.). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  3. ↑ 1 2 В.Г. Вахарловский, Ю.Л. Громыко, М.Е. Гусева, М.А. Овсянникова Влияние амниотических перетяжек на формирование пороков развития у плода (Обзор литературы) // Проблемы репродукции. — М, 1998. — № 5. — С. 13-15. — ISSN 1025-7217.
  4. ↑ Амниотические перетяжки (часть I)  (рус.). Детская травматология и ортопедия. Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  5. ↑ Amniotic Band Syndrome - Causes  (англ.). amnioticbandsyndrome.com. Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  6. ↑ Арт-Мед. УЗИ во время беременности. Вопросы-ответы.  (рус.). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  7. ↑ Влияние амниотических перетяжек на формирование пороков развития у плода  (рус.). Архивировано из первоисточника 25 октября 2012.
  8. ↑ Women's Health. Amniotic Bands and Sheets  (англ.). Архивировано из первоисточника 25 октября 2012.
  9. ↑ an abstract of a report from the National Organization for Rare Disorders, Inc.® (NORD)  (англ.). cigna.com. Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  10. ↑ Ashutosh Halder Amniotic band syndrome and/or limb body wall complex: split or lump // The Application of Clinical Genetics. — 2010. — № 3. — С. 7-15. — ISSN 1178-704X. (англ.)
  11. ↑ Surgeons save unborn baby's legs  (англ.). ABC News (June 8, 2008). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012. — операция на 22-й неделе беременности в Мельбурне (Австралия)
  12. ↑ Andrea Merkord Thomas' Success Story  (англ.). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.- операция на 26-й неделе в Сан-Франциско (США)
  13. ↑ CBeebies  (англ.). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  14. ↑ Британские родители потребовали убрать из эфира однорукую ведущую  (рус.). Лента.ру (25-02-2009). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  15. ↑ Официальный сайт Джима Эбботта  (англ.). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  16. ↑ Джим Эббот  (рус.). Новости Бейсбола. Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  17. ↑ Miss Iowa, former Shriners patient, is changing attitudes about disabilities  (англ.). Superhands Network. Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  18. ↑ Britain's Missing Top Model  (англ.). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  19. ↑ Amanda Cable Don't call me disabled! How Kelly Knox became a top model despite being born with half an arm  (англ.). Mail Online. Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.
  20. ↑ Официальный сайт Николаса Маккарти  (англ.). Архивировано из первоисточника 2 мая 2012.

Ссылки


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Полезное



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»