Акрания

Акрания
Акрания
Acrania.jpg
МКБ-10 Q00.000.0
МКБ-9 740.0740.0

Акрания — внутриутробный порок развития плода, выраженный частичным или полным отсутствием свода черепа, кожных покровов и аномальным развитием головного мозга. Основание черепа при этом слабо развито и деформировано.

При данном пороке головной мозг может быть рудиментарным, состоящим из соединительной ткани и сосудов с незначительным количеством мозгового вещества; присутствовать в практически полном виде с кожным покрытием (экзэнцефалия); отсутствовать полностью (анэнцефалия).

Такое нарушение развития обычно сопровождается другими пороками, как правило несовместимыми с жизнью. В их числе расщепление позвоночника, недоразвитие спинного мозга, нарушение строения брюшной полости, незамыканием грудной клетки, эктопия, недостаточное развитие надпочечников, эвентрация и другие.

Из-за отсутствия большей части черепа и мозга происходит изменение строения лица:

  • из-за недостаточного развития лобных костей глаза выпячиваются вперед,
  • в результате слабого развития шеи — голова сильно запрокинута назад.

Содержание

Эпидемиология

В XVII-XVIII веке Фредерик Рюйш создал несколько препаратов человеческого плода с патологиями развития свода черепа и головного мозга, в частности с акронией, анэнцефалией и множественными другими сочетанными аномалиями. Некоторые из препаратов находятся в коллекции Кунсткамеры в Санкт-Петербурге.

В английской литературе было описано 42 случая акрании, начиная с первого описанного Маннесом (Mannes) и соавторами случая в 1982 году[1].

Этиология

Акрания с анэнцефалией и другими врожденными аномалиями

Факторы, вызывающие развитие акрании:

  • вирус краснухи у обоих или у одного из родителей;
  • вирус иммунодефицита;
  • вирус простого герпеса;
  • вирус цитомегалии;
  • вирусы Коксаки (плевродиния, герангина, миокардит Коксаки, менингит Коксаки, везикулезный стоматит, характеризующийся кожными проявлениями, и др.)

Так же акранию могут вызвать гидантоин, хинин, гипоксия, радиация[2].

Патогенез

Патогенез неизвестен, однако Weissman в 1997 году предположил[3], что патология происходит в результате сбоя эндесмальной оссификации — нарушения миграции кле­ток мезенхимы из ганг­ли­оз­ной пла­стин­ки и нерв­ной труб­ки.

Акрания формируется в течение 28 дней с момента оплодотворения. Порок несовместим с жизнью. Выявляется при скрининговом ультразвуковом исследовании на 10—13 неделе беременности[4].

Примечания

  1. Mannes E.J., Crelin E.S., Hobbins J.S., Viscomi G.N., Alcebo L. Sonographic demonstration of fetal acrania. // Radiol. — 1982. — В. 139. — С. 181-182.
  2. Анатомия человека
  3. Weissman A., Diukman R., Auslender R. Fetal acrania: five new cases and review of the literature // Clinical Ultrasound. — 1997. — В. 25. — С. 511-514.
  4. Диагностика аномалий ЦНС плода

Литература

  • Yuichiro Shinmura, Yoshihiro Tsutsui, Tomizo Nishiguchi and Takao Kobayashi Acrania: an autopsy case and review of the literature // Congenital Anomalies. — 2000. — В. 40. — С. 40-45.
  • Bronshtein M., Ornoy A. Acrania: anencephaly resulting from secondary degeneration of a closed neural tube: two cases in the same family // Clin Ultrasound. — 1991. — В. 19. — С. 230-234.
  • Chitayat D., Meunier C., Hodgkinson K.A., Robb L., Azouz M. Acrania: a manifestation of the Adams-Oliver syndrome // Med Genet. — 1992. — В. 44. — С. 562-566.

См. также

  • Акальвария — порок развития, при котором отсутствуют кости свода черепа, твердая мозговая оболочка и связанные с ними мышцы, но присутствует нормальное основание черепа и лицевые кости. Нарушений строения мозга нет.



Wikimedia Foundation. 2010.

Нужно решить контрольную?
Синонимы:

Полезное


Смотреть что такое "Акрания" в других словарях:

  • АКРАНИЯ — (от греч. a отриц. част., и kraoneon череп). Отсутствие всего черепа или части его у человека. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. АКРАНИЯ от греч. а, отриц. част., и kranion, череп. Отсутствие всего… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • АКРАНИЯ — (от греч. а отриц. част, и kranion череп), уродство, выражающееся в полном или частичном отсутствии черепной крыши и соответствующих кожных покровов. В выраженных случаях ак рании головной мозг имеет вид рудимента .состоящего из соединительной… …   Большая медицинская энциклопедия

  • акрания — сущ., кол во синонимов: 2 • аномалия (43) • отсутствие (32) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • акрания — ПАТОЛОГИЯ ЭМБРИОГЕНЕЗА АКРАНИЯ – 1) Оголение головного мозга эмбрионов, возникает вследствие недоразвития костей черепа; 2) Отсутствие головы …   Общая эмбриология: Терминологический словарь

  • акрания — (acrania; а + греч. kranion череп) аномалия развития: отсутствие костей свода черепа …   Большой медицинский словарь

  • Акрания — (от греч. а отрицательная частица и kraníon череп)         аномалия внутриутробного развития человека, состоящая в отсутствии у плода черепной крышки. Новорождённые с А. нежизнеспособны …   Большая советская энциклопедия

  • Акрания — (гр.) уродливость, состоящая в недостаточном развитии или неполноте черепа у зародыша …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • Акрания — (а лат. cranium – череп) – врождённое отсутствие или недоразвитие крыши черепа («голова лягушки»). Признак эмбриопатии, связанной, в частности, с токсоплазмозом. * * * Отсутствие костей свода черепа в связи с аномалией развития в процессе… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • АКРАНИЯ — (acrania) врожденное полное или частичное отсутствие костей черепа, возникающее вследствие нарушений внутриутробного развития …   Толковый словарь по медицине

  • Акрания (Acrania) — врожденное полное или частичное отсутствие костей черепа, возникающее вследствие нарушений внутриутробного развития. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»