Гепатозы

Гепатозы
(hepaloses hēpar, hēpat [os] печень +-ōsis)
общее название ряда болезней печени, характеризующихся нарушением обмена веществ в гепатоцитах с развитием в них дистрофических изменений при отсутствии либо незначительной выраженности воспалительных явлений.
В зависимости от природы нарушения обмена веществ в гепатоцитах различают два типа Г. — Стеатоз печени и пигментные гепатозы. Пигментные Г. (доброкачественные гипербилирубинемии) представляют собой группу наследственно обусловленных энзимопатий, характеризующихся нарушением обмена билирубина и проявляющихся стойкой или перемежающейся желтухой при отсутствии выраженных изменений структуры и функции печени, явных признаков повышенного гемолиза и холестаза. Пигментные Г. имеют чаще семейный характер и обусловлены недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Каждый из пигментных Г. вызван нарушением преимущественно одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. При всех формах пигментных Г. печень сохраняет гистологическое строение, близкое к норме; характерно высокое содержание в печеночных клетках и по ходу желчных капилляров пигмента различной (от золотистой до темно-коричневой) окраски — липофусцина. Основными среди пигментных Г. являются синдромы Криглера — Найяра (I и II типа), Жильбера, Дубина — Джонсона и Ротора.
Синдром Криглера — Найяра характеризуется полной или почти полной неспособностью печени связывать (конъюгировать) билирубин вследствие дефицита фермента УДФглюкуронозилтрансферазы. При синдроме Криглера — Найяра I типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. Гипербилирубинемия, как правило, появляется в первые дни или часы после рождения. Характерна интенсивная желтуха, в большинстве случаев сопровождающаяся прокрашиванием ядер больших полушарий и ствола головного мозга (ядерная желтуха); содержание непрямого билирубина в сыворотке крови в 15—50 раз выше нормы, в желчи обнаруживают лишь следы билирубина. Симптомы поражения нервной системы появляются в раннем возрасте. У детей наблюдаются повышение мышечного тонуса, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги, они отстают в психическом и физическом развитии. При синдроме Криглера — Найяра II типа отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Желтуха менее интенсивна, содержание непрямого билирубина в крови в 5—20 раз выше нормы. Неврологические нарушения не выражены.
Синдром Жильбера (синоним: ювенильная интермиттирующая желтуха, синдром Мейленграхта) развивается вследствие снижения способности клеток печени захватывать и связывать билирубин. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болеют преимущественно мужчины. Заболевание обычно выявляется в юношеском возрасте, нередко в связи с вирусным гепатитом. Синдром Жильбера, впервые выявленный после перенесенного острого вирусного гепатита, получил название постгепатитной гипербилирубинемии. Основное проявление синдрома Жильбера — иктеричность склер. Желтушное окрашивание кожи встречается лишь у отдельных больных. Часто наблюдаются астенический синдром (быстрая утомляемость, слабость, головокружение) и вегетативные расстройства (потливость, нарушения сна и др.), диспептические явления (тошнота, отсутствие аппетита и др.), тупые боли и чувство тяжести в правом подреберье. В ряде случаев жалобы отсутствуют, а заболевание проявляется лишь периодически возникающей желтухой. Характерно нарастание желтухи и гипербилирубинемии при эмоциональном стрессе или физическом напряжении, острых инфекционных процессах, после употребления алкоголя. Печень и селезенка чаще не увеличены. Иногда отмечается незначительное (на 1—2 см) увеличение печени, при этом она остается мягкой, безболезненной при пальпации. Функциональные пробы печени не изменены. В отдельных случаях выявляются небольшой ретикулоцитоз и незначительное снижение осмотической резистентности эритроцитов, при этом суточная экскреция билирубина и уробилиновых тел не изменена. Болезнь протекает длительно, с периодическими обострениями.
Для синдрома Дубина — Джонсона характерно нарушение экскреции связанного пигмента из гепатоцитов, приводящее к его регургитации. Предполагают аутосомно-доминантный тип наследования. Этот синдром чаще встречается у мужчин, выявляется обычно в молодом возрасте, в отдельных случаях сразу после рождения. Клинические проявления выражены ярче, чем при других пигментных Г. Отмечаются повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли вплоть до колики в правом подреберье, поносы, выраженная желтуха, которая, как правило, бывает постоянной и сопровождается небольшим кожным зудом. У некоторых больных незначительно увеличиваются печень и селезенка. В сыворотке крови повышается содержание преимущественно прямого билирубина, наблюдаются билирубинурия, понижение содержания уробилиновых тел в кале и моче. Характерно нарушение экскреторной функции печени, выявляемое с помощью бромсульфалеиновой пробы (поздний повторный подъем содержания бромсульфалеина) или при исследовании с бенгальским розовым. В сыворотке крови может повышаться активность щелочной фосфатазы и аминотрансфераз. Особенность синдрома — необычная окраска печени (от зелено-серой до коричнево-черной), выявляемая при лапароскопии. При гистологическом исследовании ткани печени в центре долек обнаруживают значительные отложения крупнозернистого темно-коричневого пигмента.
Синдром Ротора протекает подобно синдрому Дубина — Джонсона, однако отличается от него меньшей выраженностью нарушений экскреции билирубина. При сходстве клинической картины и лабораторных данных отмечается отсутствие нарушения экскреторной функции печени; при гистологическом исследовании ткани печени отложений темного пигмента, обнаруживаемых при синдроме Дубина — Джонсона, не выявляется.
Диагноз пигментных Г. устанавливают на основании семейного характера заболевания, клинической картины и данных лабораторного исследования. Дифференциальный диагноз при синдроме Криглера — Найяра проводят с желтухами новорожденных, обусловленными усиленным гемолизом различного генеза: вследствие несовместимости групп крови матери и ребенка, наследственных гемолитических анемий (см. Анемии, Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Гемолитическая болезнь плода и новорождённого)). Дифференциальный диагноз при синдроме Жильбера проводят с гемолитическими анемиями и в первую очередь с микросфероцитарной. При этом следует учитывать интермиттирующий или постоянный характер нерезко выраженной желтухи, наличие гипербилирубинемии с повышением преимущественно или исключительно непрямой фракции билирубина, нормальное содержание в моче билирубина, в моче и кале — уробилиновых тел, а также отсутствие таких характерных для гемолитической анемии признаков, как значительное укорочение продолжительности жизни и снижение осмотической резистентности эритроцитов, выраженное изменение их морфологических свойств. В сложных случаях, например при сочетании синдрома Жильбера с хроническим персистирующим гепатитом, прибегают к биопсии печени с последующим гистологическим исследованием ее ткани. Синдромы Дубина — Джонсона и Ротора дифференцируют с хроническим гепатитом и первичным билиарным циррозом печени на основании данных лапароскопии и пункционной биопсии. Патогномоничным признаком при синдроме Дубина — Джонсона являются изменения бромсульфалеиновой пробы при отсутствии изменений других функциональных проб печени.
Больные пигментными Г. нуждаются в ограничении физических и нервных нагрузок. При отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта в периоды ремиссии специальной диеты не требуется; в период усиления симптомов назначают диету № 5 (см. Питание лечебное). В случае возникновения сопутствующей инфекции в желчном пузыре показаны Желчегонные средства, Тюбаж, Антибиотики широкого спектра действия. При синдроме Криглера — Найяра I типа применяют фототерапию с использованием ламп дневного света, прямого солнечного света, внутривенно вливают растворы альбумина, производят заменные переливания крови. При обострении синдромов Криглера — Найяра II типа и Жильбера назначают лекарственные препараты, способствующие индукции ферментов, осуществляющих связывание билирубина: фенобарбитал по 30—180 мг в сутки в течение 2—4 нед., зиксорин по схеме (по 0,2 г 2—3 раза в день в течение 2 нед. — 1 мес.). Лечение синдромов Дубина — Джонсона и Ротора не разработано.
Прогноз при синдроме Криглера — Найяра I типа неблагоприятный. Большинство больных умирают в раннем детском возрасте вследствие ядерной желтухи или интеркуррентных заболеваний. При синдроме Криглера — Найяра II типа процесс протекает более благоприятно — больные обычно доживают до зрелого возраста. Прогноз при синдромах Жильбера, Дубина — Джонсона, Ротора благоприятный, трудоспособность больных сохранена.
Библиогр.: логинов А.С. и Аруин Л.И. Клиническая морфология печени, М., 1985; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 44, М., 1984.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Смотреть что такое "Гепатозы" в других словарях:

  • ГЕПАТОЗЫ — гепатозы, группа болезней печени, обусловленных нарушением в ней обмена веществ. По преобладанию нарушенного обмена различают: белковый, амилоидный, углеводный и жировой Г., а также токсическую гепатодистрофию (см. Токсическая дистрофия печени).… …   Ветеринарный энциклопедический словарь

  • Гепатоз — Последовательность стадий разв …   Википедия

  • Гипербилирубинемия — I Гипербилирубинемия (греч. hyper + Билирубин + греч. haima кровь) увеличение количества билирубина в сыворотке крови. Содержание билирубина в сыворотке крови здорового человека составляет 8,55 20,52 мкмоль/л, 75% общего билирубина приходится на… …   Медицинская энциклопедия

  • Галактоземия — I Галактоземия (galactosaemia; греч. gala, galaktos молоко + haima кровь) наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в обмене галактозы. Наследуется по аутосомно рецессивному типу. Частота заболевания в… …   Медицинская энциклопедия

  • Гепати́ты — (hepatitis; греч. hepar, hepat [os] печень + itis) общее название воспалительных (очаговых или диффузных) заболеваний печени различной этиологии. Наиболее часто Г. имеет инфекционную природу, при этом особая роль принадлежит вирусам гепатита А, В …   Медицинская энциклопедия

  • Отравления — I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В …   Медицинская энциклопедия

  • Печень — I Печень (hepar) непарный орган брюшной полости, самая крупная железа в организме человека, выполняющая разнообразные функции. В печени происходит обезвреживание токсических веществ, поступающих в нее с кровью из желудочно кишечного тракта; в ней …   Медицинская энциклопедия

  • Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия

  • Гепастерил Б — Латинское название Hepasteril B АТХ: ›› B05BA10 Комбинированные препараты для парентерального питания Фармакологическая группа: Средства для энтерального и парентерального питания Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› K73 Хронический гепатит,… …   Словарь медицинских препаратов

  • Фосфоглив — Действующее вещество ›› Глицирризиновая кислота + Фосфолипиды (Glycyrrhizic acid + Phospholipides) Латинское название Phosphogliv АТХ: ›› A05BA Препараты для лечения заболеваний печени Фармакологическая группа: Гепатопротекторы в комбинациях… …   Словарь медицинских препаратов

Книги



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»