Эритромелалгия

I Эритромелалги́я (erythromelalgia, греч. erythros красный + melos конечность + algos боль: синоним: синдром Митчелла, болезнь Вейр-Митчелла)

форма ангиотрофоневроза, характеризующаяся приступами внезапных жгучих болей преимущественно в дистальных отделах конечностей с яркой местной гиперемией и отеком кожи. Различают эритромелалгию как самостоятельное заболевание (первичная Э.) и как синдром, развивающийся на фоне различных патологических процессов (вторичная Э.).

Причина первичной Э. не установлена. Вторичная Э. наблюдается при некоторых неврологических заболеваниях (миелит, миопатия, полиомиелит, рассеянный склероз, сирингомиелия, спинная сухотка, трунцит и др.), интоксикациях (алкогольная, ртутная), эндокринопатиях (гипотиреоз, гипокортицизм, сахарный диабет), заболеваниях крови (полицитемия), некоторых болезнях сосудистой системы (облитерирующие поражения сосудов конечностей), метаболических нарушениях, связанных с ростом злокачественной опухоли, вертеброгенных ангиотрофических синдромах и др. Развитию Э. способствуют частые и длительные перегревания или переохлаждения конечностей, быстрая и резкая смена температуры окружающей среды, ношение тесной обуви.

Патогенез изучен недостаточно. Считают, что приступообразно развивающаяся локальная гиперемия и отек кожи имеют неврогенный характер. При этом существенную роль играет патологическое состояние рецепторов сосудов пораженной области, нарушение микроциркуляции, тканевого кровотока и транскапиллярного обмена, Установлено, что во время эритромелалгического приступа (криза) происходит местная перестройка тканевого кровотока за счет увеличения артериального притока крови через артериовенулярные, артериоло-артериальные анастомозы. Расширение анастомозов и изменение кровотока вызывают раздражение окончаний симпатических нервных волокон в стенках внутриорганных сосудов и обусловливают возникновение болей типа симпаталгий.

Эритромелалгия наблюдается одинаково часто у женщин и у мужчин, преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет; у детей встречается редко. Эритромелалгический приступ возникает внезапно. Появляется жгучая боль в симметричных участках конечностей (пальцах, кистях, стопах), обычно одновременно с обеих сторон. В ряде случаев отмечено появление боли в области носа, ушных раковин, половых органов, молочных желез. Боль усиливается при согревании тела, в отвесном положении конечности, а также при прикосновении и давлении в области болевого участка, например обувью, одеялом. Во время приступа кожа пораженной части тела приобретает ярко-красный цвет, температура ее по сравнению с прилежащими участками повышается, возникает отек кожи; участок гиперемии и отека обычно имеет четкие очертания. Длительность приступов различна — от нескольких минут до нескольких часов. Течение приступа хроническое, нередко прогрессирующее. При этом приступы учащаются, их интенсивность и продолжительность возрастают. Со временем зона патологических изменений может расширяться, в пораженных отделах конечностей развиваются трофические изменения — кожа становится синюшной, сухой, отечной, ногти ломкими, иногда возникают изъязвления кожи. В межприступном периоде могут наблюдаться акропарестезии. При неврологическом обследовании выявляют гиперестезию или гиперпатию (извращение чувствительности) в дистальных отделах конечностей (см. Чувствительность). Состояние больных особенно ухудшается в жаркое время года.

Приступообразное развитие характерных симптомов позволяет установить диагноз эритромелалгии уже на ранних ее стадиях. Уточнению диагноза способствуют результаты, полученные с помощью термографии, капилляроскопии, плетизмографии, которые позволяют выявить местные нарушения микроциркуляции, свойственные ангиотрофоневрозам (Ангиотрофоневрозы).

Дифференциальный диагноз проводят с акроэритрозами, при которых, в отличие от Э., гиперемия кожи дистальных отделов конечностей не сопровождается симпаталгиями. Течение акроэритрозов более благоприятное и при устранении провоцирующих факторов (пребывание в сыром, холодном помещении и т.д.) возможно спонтанное выздоровление. В дифференциальной диагностике первичной и вторичной Э. необходимо учитывать, что при последней симптомы обычно менее выражены, поражение бывает чаще односторонним, течение более доброкачественное. Кроме того, лечение основного заболевания приводит к стиханию явлений вторичной эритромелалгии.

Лечение комплексное. Во время эритромелалгического приступа применяют сосудосуживающие средства (мезатон, эфедрин), серотонин и серотониноподобные препараты (ципрогептадин, мексамин). антигистаминные препараты (супрастин, тавегил), средства, влияющие на тканевой обмен (аскорбиновая кислота, рутин, венорутин), препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид). В межприступном периоде проводят курсы рефлексотерапии, закаливающие и физиотерапевтические процедуры (двух- или четырехкамерные ванны с ацетилсалициловой кислотой, углекислые ванны). В тяжелых случаях иногда прибегают к новокаиновым и периневральным (футлярным) блокадам крупных нервных стволов конечностей, внутримышечному введению кортикотропина. При вторичной Э. проводят лечение основного заболевания.

Прогноз, как правило, более благоприятен при вторичной Э. Первичная Э. обычно с трудом поддается лечению. Описаны случаи спонтанного выздоровления, однако в основном заболевание тянется длительно с постепенным снижением трудоспособности больных. Профилактика заключается в устранении неблагоприятных условий труда и быта, способствующих развитию Э.

Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, М., 1982, Войн А.М., Соловьева А.Д. и Колосова О.А. Вегетососудистая, дистония, М., 1980.

II Эритромелалги́я (erythromelalgia; Эритро- + греч. melos часть тела, конечность + algos боль; син.: Митчелла болезнь, отек кожи ограниченный болезненный)

ангиотрофоневроз с приступообразным расширением артериол, проявляющийся возникновением жгучих болей, гипералгезии и отека в дистальных отделах конечностей (чаще нижних); позже развиваются трофические изменения тканей.