Педжета болезнь


Педжета болезнь
I Педже́та болезнь (J. Paget англ. хирург, 1814—1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия)
заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.
Этиология не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания, основанное на обнаружении вирусоподобных включений в ядрах остеокластов.
В основе патогенеза П. б. лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, что подтверждается изменением биохимических показателей крови и мочи (высокая активность щелочной фосфатазы, оксипролинурия). Сущность процесса заключается в резко выраженной патологической перестройке кости, характеризующейся беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения новых масс костного вещества в одних и тех же костных структурах. Каждая генерация новообразованного костного вещества отделяется от соседней так называемой линией склеивания, что создает мозаичность строения костных структур.
Принято различать три фазы развития П. б.: очаговая интенсивная резорбция кости (остеолитическая, или деструктивная, фаза), смешанная фаза, когда наряду с рассасыванием кости идут процессы новообразования ее, и остеобластическая, или склеротическая, фаза с образованием типичных мозаичных структур.
Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40—50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма. Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени его распространения. Первыми признаками заболевания являются боли в костях и суставах. В дальнейшем наступает деформация костей. Длинные трубчатые кости постепенно утолщаются, развивается их дугообразное искривление. Характерна местная гипертермия (над пораженной костью), что обусловлено ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота, как правило, развиваются в далеко зашедших стадиях патологического процесса. При поражении черепа он увеличивается в размерах за счет утолщения костей свода и основания. В этом случае может отмечаться сдавление головного мозга, которое проявляется головными болями, расстройством зрения и слуха, внутричерепной гипертензией. При поражении позвоночника больных беспокоят боли, может развиться компрессия корешков или спинного мозга. При вовлечении в процесс таза и костей, образующих тазобедренные суставы, развивается коксартроз. При поражении длинных трубчатых костей нередки патологические переломы. Наиболее грозное осложнение П. б. — малигнизация с развитием саркомы (в 3—15% наблюдений).
Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее типична для П. б. видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы (рис. 1), костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность. В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются (рис. 2), с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки — Лоозера зоны.
Рентгенологические признаки развивающейся на почве П. б. остеогенной саркомы и других опухолей такие же, как и при развитии их в непораженной кости (см. Кость).
Дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией (Паратиреоидная остеодистрофия), хроническим Остеомиелитом, остеомаляцией (Остеомаляция), мраморной болезнью (Мраморная болезнь), гиперостозом, акромегалией (Акромегалия), метастазами злокачественных опухолей в кости, миеломной болезнью (см. Парапротеинемические гемобластозы), с изменением костей при третичном Сифилисе и др.
Лечение прежде всего медикаментозное. Широкое применение получил тирекальцитонин, который способствует замещению патологически измененной кости нормальной. Благоприятный эффект оказывают также дифосфонаты. Оперативные вмешательства показаны по поводу осложнений: Остеосинтез при патологических переломах, декомпрессивная ламинэктомия — при компрессии спинного мозга, Эндопротезирование при тяжелых артрозах, корригирующие остеотомии (см. Остеотомия) при грубых деформациях и болевом синдроме.
Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные с Л. б. должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.
Библиогр.: Виноградова Г.П. Опухоли костей, с 270, М., 1973; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 358, М., 1964; Экспериментальные и клинические основы применения кальцитрина, под ред. Г.В. Хомулло, с. 76, М., 1982.
Рис. 2. <a href=Рентгенограмма дистального конца деформированной левой бедренной кости при болезни Педжета">
Рис. 2. Рентгенограмма дистального конца деформированной левой бедренной кости при болезни Педжета.
Рис. 1. Рентгенограмма левого тазобедренного сустава больного с болезнью Педжета: структура межвертельной области бедренной кости имеет грубый вид, ячейки (указаны стрелками) между костными перекладинами крупные, неправильной формы
Рис. 1. Рентгенограмма левого тазобедренного сустава больного с болезнью Педжета: структура межвертельной области бедренной кости имеет грубый вид, ячейки (указаны стрелками) между костными перекладинами крупные, неправильной формы.
II Пе́джета боле́знь (J. Paget, 1814—1899, англ. хирург и патолог)
2) см. Педжета рак соска молочной железы.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Смотреть что такое "Педжета болезнь" в других словарях:

  • ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ — ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ, см. Грудная железа, Остит деформирующей …   Большая медицинская энциклопедия

  • Педжета болезнь — (J. Paget, 1814 1899, англ. хирург и патолог) 1) см. Остоз деформирующий; 2) см. Педжета рак соска молочной железы …   Большой медицинский словарь

  • Педжета рак соска молочной железы — (J. Paget; син.: Педжета болезнь, рак молочной железы экземоподобный) поверхностный рак соска и ареолы молочной железы, проявляющийся мокнутием и экземоподобными изменениями кожи с участками изъязвления …   Большой медицинский словарь

  • БОЛЕЗНЬ ПЕЛЖЕТА — мед. Болезнь Педжета наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей.… …   Справочник по болезням

  • ПЕДЖЕТА СИНДРОМ — (костная болезнь Педжета, деформирующий остит Педжета, по имени J. Paget; синоним – наследственная прогрессирующая остеодистрофия) – деформирующая остеодистрофия невыясненной природы, начинающаяся обычно после 30 лет (отсюда неточность еще одного …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • болезнь Педжета — Paget disease деформирующий остоз, болезнь Педжета. НЗЧ, характеризующееся дистрофией одной или нескольких костей (трубчатые кости изгибаются и утолщаются, поражение костей черепа приводит к увеличению окружности головы и т.п.); наследуется по… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Болезнь Педжета (Paget'S Disease) — 1. Хроническое заболевание костей, развивающееся преимущественно у людей пожилого возраста и поражающее кости черепа, позвоночник, а также тазовые и длинные трубчатые кости. Пораженные болезнью кости становятся тонкими, нарушается их строение: на …   Медицинские термины

  • БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА — (Pagets disease) 1. Хроническое заболевание костей, развивающееся преимущественно у людей пожилого возраста и поражающее кости черепа, позвоночник, а также тазовые и длинные трубчатые кости. Пораженные болезнью кости становятся тонкими,… …   Толковый словарь по медицине

  • Болезнь Педжета — Син.: Остеодистрофия деформирующая. Деформации и выраженный гиперостоз костей черепа, позвоночника, бедренных и большеберцовых костей. При этом в костях черепа обычно отмечается сужение физиологических отверстий и в связи с этим возможно… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Мраморная болезнь — Мраморная болезнь …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.