Маделунга болезнь

Маделунга болезнь
I Маделу́нга боле́знь (О.W. Madelung, нем. хирург, 1846—1926; синоним: деформация Маделунга, хронический подвывих кисти)
локальная физарная дисплазия, характеризующаяся укорочением лучевой кости и вывихом (подвывихом) локтевой кости, что внешне проявляется выстоянном головки локтевой кости и смещением кисти в ладонную сторону. В совокупности это обусловливает своеобразную штыкообразную деформацию лучезапястного сустава, которая развивается вследствие преждевременного закрытия дистальной эпифизарной зоны роста лучевой кости, что ведет к прогрессирующему ее укорочению. Чаще поражается одна конечность. Иногда болезнь Маделунга сочетается с диспластическим сколиозом.
У девочек М.б. встречается в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков. Первые признаки М.б. обычно появляются в возрасте 9—12 лет, т.е. во время бурного роста длинных трубчатых костей. Нередко М.б. необоснованно связывают с возможными травмами сустава, перенесенными воспалительными процессами. Вначале отмечают косметический дефект, ограничение движений кисти в тыльную и локтевую стороны. Деформация с возрастом увеличивается, появляются боли и ощущение усталости при движениях, обусловленные инконгруэнтностью суставных поверхностей.
Диагноз устанавливают на основании характерных клинических и рентгенологических проявлений. При рентгенологическом исследовании (рис.) выявляют относительное укорочение лучевой кости на 4—5 см и скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости в ладонную и локтевую сторону, что создает впечатление подвывиха кисти (костей запястья). Полулунная кость как бы нависает над ладонным краем эпифиза лучевой кости. Высота дистального эпифиза по лучевой стороне значительно превосходит его высоту по локтевой стороне, а раннее закрытие эпифизарной ростковой зоны по локтевой и ладонной стороне создает ладонный и локтевой наклон суставной поверхности. Отмечают изменение расположения проксимального ряда костей запястья, они образуют клин, на вершине которого располагается полулунная кость. Головка локтевой кости находится в положении вывиха (в дистальном направлении) и смещена в тыльном направлении относительно лучезапястного сустава. Обычно расположена на уровне основания пястных костей.
Болезнь Маделунга следует дифференцировать с посттравматической деформацией типа Маделунга (например, в результате эпифизеолиза), лучевой косорукостью, штыковидными деформациями после перенесенного остеомиелита, при опухолях и др. М.б. напоминает мезомелическую дисплазию, или синдром Лери — Вейлля, который относится к дисхондростеозам (см. Остеохондродисплазия). Для синдрома Лери — Вейлля характерны двустороннее поражение, малый рост больного, короткая кисть. Иногда он сопровождается деформациями большеберцовой и плечевой костей. Обе лучевые кости при этом заболевании изогнуты под углом, открытым в локтевую сторону, в результате чего суставные поверхности дистальных эпифизов лучевых костей скошены в локтевую сторону. Искривление более выражено на уровне дистальной трети кости. Отмечается вывих головок локтевых костей в проксимальном направлении из-за относительного укорочения этих костей. Кисть отклонена в локтевую сторону.
Консервативное лечение М.б. неэффективно. Операцию следует выполнять в возрасте 13—14 лет. Основными показаниями к ней являются выраженный косметический дефект, нарушение функции и боли в суставе. Более раннее хирургическое вмешательство, направленное на устранение косметического дефекта, например резекция головки локтевой в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости, часто приводит к значительному нарушению функции лучезапястного сустава. Остеотомия укороченной лучевой кости на уровне ее дистального метафиза и применение дистракционно-компрессионных аппаратов (Дистракционно-компрессионные аппараты) позволяет одновременно добиться удлинения кости за счет образования костного регенерата и смещения дистального фрагмента лучевой кости в тыльную и лучевую сторону, что обеспечивает восстановление конгруэнтности, ликвидацию подвывиха костей запястья и вывиха головки локтевой кости.
Прогноз в отношении функций после оперативного лечения благоприятный. При нерациональном лечении развивается остеоартроз лучезапястного сустава и сохраняется косметический дефект.
Библиогр.: Волков М.В. и Дедова В.Д. Детская ортопедия, М., 1980; Волков М.В. и Моргун В.А. Костнопластические операции в лечении деформаций костей верхних конечностей у детей, Хирургия, № 3, с. 47, 1979: Качарава Н.Н. О лечении деформации Маделунга, Ортоп. и травмат., № 2, 1., 51, 1979; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика М., 1964.
Рентгенограммы костей предплечья и лучезапястного сустава при болезни Маделунга в прямой (а) и боковой (б) проекциях: а — лучевая кость укорочена, ее <a href=суставная поверхность скошена в локтевую сторону; б — вывих головки локтевой кости в дистальном направлении, суставная поверхность лучевой кости наклонена в ладонную сторону">
Рентгенограммы костей предплечья и лучезапястного сустава при болезни Маделунга в прямой (а) и боковой (б) проекциях: а — лучевая кость укорочена, ее суставная поверхность скошена в локтевую сторону; б — вывих головки локтевой кости в дистальном направлении, суставная поверхность лучевой кости наклонена в ладонную сторону.
II Ма́делунга боле́знь (О.W. Madelung, 1846—1926, нем. хирург; син. Маделунга деформация)
аномалия развития: нарушение окостенения и роста лучевой кости, обуславливающее косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянном головки локтевой кости; проявляется в подростковом или юношеском возрасте.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Полезное


Смотреть что такое "Маделунга болезнь" в других словарях:

  • Маделунга болезнь — (О. W. Madelung, 1846 1926, нем. хирург; син. Маделунга деформация) аномалия развития: нарушение окостенения и роста лучевой кости, обуславливающее косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости; проявляется …   Большой медицинский словарь

  • Маделунга деформация — (О. W. Madelung) см. Маделунга болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Маделунга синдром — (O. W. Madelung; син.: липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный, Лонуа Бансода синдром) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся прогрессирующим избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи …   Большой медицинский словарь

  • Кость — I Кость (os) орган опорно двигательного аппарата, построенный преимущественно из костной ткани. Совокупность К., связанных (прерывно или непрерывно) соединительной тканью, хрящом или костной тканью, образует Скелет. Общее количество К. скелета… …   Медицинская энциклопедия

  • Остеохондродисплази́я — (греч. osteon кость + chondros хрящ + Дисплазия группа врожденных наследственных заболеваний скелета, характеризующихся нарушением эмбрионального развития костно хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета. В ряде случаев О.… …   Медицинская энциклопедия

  • Предплечье — I Предплечье (antebachium) часть верх конечности, ограниченная локтевым и лучепястным суставами. Анатомия. Кожа тыльной поверхности более толстая, чем на ладонной поверхности подвижна, легко берется в складку, имеет волосяной покров. Собственная… …   Медицинская энциклопедия

  • Косорукость — I Косорукость (синоним: manus vara, manus valga) стойкое отклонение кисти от продольной оси предплечья. Различают лучевую, которая встречается чаще, и локтевую К. Косорукость может быть врожденной (рис. 1) и приобретенной, односторонней и… …   Медицинская энциклопедия

  • Ма́делунга деформа́ция — (О.W. Madelung) см. Маделунга болезнь …   Медицинская энциклопедия

  • Мезенхимальные дистрофии — (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии …   Википедия

  • Мезенхимальные опухоли — Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли [mesenchymal tumors]. К опухолям мягких тканей [soft tissue tumors] относятся опухоли… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»