Коарктация аорты

I Коаркта́ция ао́рты (лат. coarctatio сжатие)

врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка либо дистальнее артериальных протока или связки. Степень сужения аорты варьирует от самого незначительного стенозирования до полной атрезии аорты (Аорта) (рис. 1). Протяженность сужения бывает от нескольких миллиметров до 10 см и более. По различным данным, коарктация аорты составляет от 8,4% до 15% среди всех врожденных пороков сердца. В четыре раза чаще встречается у мужчин.

Наиболее распространенной является классификация А.В. Покровского, в которой выделено три типа К. а.: изолированная (I тип); сочетание К. а. с открытым артериальным протоком (II тип); сочетание К. а. с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику (III тип). Чаще других наблюдается изолированная К. а. Нарушение кровообращения при этом обусловлено препятствием для кровотока в аорте (выше препятствия АД повышено). Между участками аорты, находящимися по обе стороны сужения, развиваются многочисленные пути коллатерального кровообращения, осуществляющие компенсацию кровотока.

Основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в верхней половине туловища, увеличением работы левого желудочка и его гипертрофией. При II типе К. а. появляются изменения в малом круге кровообращения, обусловленные сбросом крови чаще всего слева направо через открытый артериальный проток. При развитии гипертензии в система легочной артерии и у новорожденных в случае расположения открытого артериального протока дистальней К. а. возможен сброс крови справа налево. Коарктация аорты II типа в большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

Клиническая картина. Симптомы К. а. могут обнаруживаться сразу после рождения ребенка или в течение первого месяца жизни. Появляются беспокойство, кашель, одышка, общий цианоз либо преимущественно на нижних конечностях, развивается гипотрофия. Возникает и прогрессирует сердечная недостаточность. Жалобы больных обычно такие же, как при гипертонической болезни: беспокоят головная боль, головокружение, шум в голове, бессонница, боли в сердце, сердцебиение, одышка, утомляемость, носовые кровотечения. Иногда отмечаются слабость в ногах и перемежающаяся хромота, около 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. Главный симптом К. а. — повышение АД на верхних конечностях (систолическое около 200 мм рт. ст.) и снижение АД на нижних конечностях. При этом пульсация артерий шеи и рук усилена, а нижних конечностей — ослаблена или не определяется.

При осмотре у больных старше 10 лет обычно хорошо развиты грудная клетка, шея, плечи и верхние конечности, в то время как нижние конечности отстают в росте. У больных старше 15 лет часто удается пальпировать межреберные артерии и артерии на спине вокруг лопаток. Сердечный толчок усилен, часто отмечается систолическое дрожание во II—III межреберье. Граница сердечной тупости расширена влево. При аускультации определяется систолический шум над всей поверхностью сердца с максимумом над аортой, где имеется и акцент II тона. Характерно наличие грубого систолического шума, выслушиваемого между лопатками.

Наиболее частым осложнением является кровоизлияние в головной и спинной мозг. Реже образуются аневризмы аорты и межреберных артерий, присоединяется инфекция (эндокардит, эндаортит).

Диагноз устанавливают на основании выявления у больного повышения АД на верхних конечностях по сравнению с таковым на нижних конечностях, особенно после физической нагрузки. На ЭКГ у взрослых имеются признаки гипертрофии левого желудочка, на ФКГ — высокая амплитуда II тона над аортой и ромбовидный систолический шум средней или большой интенсивности. При рентгенологическом исследовании у больных старше 10 лет выявляются узуры нижних краев III—VIII ребер от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца аортальная с уменьшением тени дуги аорты и расширением восходящей аорты. По левому контуру сосудистого пучка имеется западение в виде буквы «З», соответствующее локализации К. а. В сомнительных случаях может быть показана аортография. При этом определяется сужение или полный перерыв контрастирования аорты (рис. 2) на уровне III и IV грудных позвонков, а также расширение левой подключичной и межреберных артерий.

Лечение оперативное. Проводят резекцию аорты с наложением анастомоза конец в конец либо с протезированием аорты. Операции прямой и непрямой пластики, а также шунтирование аорты применяется редко. В раннем детском возрасте операция показана при развитии сердечной недостаточности. При благоприятном клиническом течении порока оптимальный возраст для операции 7—14 лет, даже если у больного отсутствуют жалобы и АД на верхних конечностях невысокое. Противопоказания: эндокардит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Прогноз после хирургического лечения благоприятный; у 95% больных АД нормализуется сразу после операции. Результаты операции значительно лучше у детей до 15 лет,

См. также Пороки сердца врожденные (Пороки сердца врождённые).

Библиогр.: Покровский А.В. Заболевания аорты и ее ветвей, М., 1979.

Рис. 2. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): полный перерыв тени аорты в области ее перешейка (указан стрелкой).

игла">

Рис. 1. Микропрепарат удаленной части аорты в области коарктации: просвет аорты резко сужен, что демонстрирует проведенная через него инъекционная игла.

II Коаркта́ция ао́рты (coarctatio aortae)

аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел.