Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врождённый порок сердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной связанной с ними смертности.

Содержание

Эпидемиология

Частота ВПС среди новорожденных составляет около 1 % (1 на 100 новорожденных). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врожденных пороков нервной системы.

Этиология

В основе возникновения ВПС (как и других врожденных пороков) лежат антенатальные мутации (генные, хромосомные), которые в свою очередь возникают вследствии действия трех основных мутагенов:

1. Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

2. Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурениии; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

3. Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи, ведущий к врожденной краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота).

Связь врожденных пороков сердца с полом

Исследование связи врожденных пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах СССР, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врожденными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена четкая связь типа порока с полом больного (Таблица).[1] По соотношению полов врожденные пороки можно разделить на три группы — “мужские”, “женские” и “нейтральные”.

Соотношение полов больных с врожденными пороками сердца и крупных сосудов
Врожденный порок Соотношение полов, М:Ж
Открытый артериальный проток 1 : 2.72
Болезнь Лаутембахера 1 : 2.14
Дефект предсердной перегородки вторичного типа 1 : 1.84
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток 1 : 1.51
Триада Фалло 1 : 1.45
Комплекс Эйзенменгера 1 : 1.40
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.36
Дефект предсердной перегородки первичного типа 1 : 1.20
Частичная аномалия соединения легочных вен 1 : 1.19
Дефект межжелудочковой перегородки 1 : 1.02
Дефект перегородки между аортой и легочной артерией 1 : 1.01
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.01
Аномалия Эбштейна 1.02 : 1
Стеноз легочной артерии 1.04 : 1
Атрезия трехстворчатого клапана 1.16 : 1
Общий артериальный ствол 1.21 : 1
Тетрада Фалло 1.35 : 1
Коарктация аорты и открытый артериальный проток 1.37 : 1
Тотальная аномалия соединения легочных вен 1.39 : 1
Транспозиция магистральных сосудов 1.90 : 1
Коарктация аорты 2.14 : 1
Стеноз аорты 2.66 : 1

Наиболее четко выраженные женские врожденные пороки—открытый артериальный проток (1♂♂ : 2.72♀♀); болезнь Лаутембахера (1♂♂ : 2.1♀♀); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1♂♂ : 1.84♀♀); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1♂♂ : 1.51♀♀); триада Фалло, то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья легочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1♂♂ : 1.45♀♀).

Наиболее четко выраженные “мужские” врожденные пороки—врожденный аортальный стеноз (2.66♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты (2.14♂♂ : 1♀♀), транспозиция магистральных сосудов (1.90♂♂ : 1♀♀), тотальная аномалия соединения легочных вен (1.39♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты и открытый артериальный проток (1.37♂♂ : 1♀♀). Ни одному из мужских компонентов врожденных пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека.[2][3]

Остальные врожденные пороки сердца относятся к “нейтральному” типу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно выделить простые (дефект аорто-легочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз легочной артерии) и сложные (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана и др).

Простые пороки этой группы, как и женские пороки, относятся к атавистическим, но в отличие от женских, представляют собой возврат к далекому в онтогонетическом и филогенетическом смысле прошлому. Их можно рассматривать как следствие остановки развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза (первые 2–3 месяца эмбриональной жизни, в течение которых происходит анатомическое формирование сердца), и на более ранних по сравнению с женскими пороками стадиях филогенеза. При сложных пороках нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания в них женского и мужского компонентов.

Теории

Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врожденные пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза.[4] Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза.[5] Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врожденные пороки сердца как остановку развития на определенной стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза.[6] В рамки этих теорий укладываются только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), а вся группа мужских пороков не находит объяснения, так как ни одному из мужских компонентов врожденных пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека.[2][3] Применение «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет объяснить все три группы пороков.

Подразделение врожденных пороков сердца и крупных сосудов на мужские, женские и нейтральные позволяет использовать пол больного как диагностический симптом. При этом, пороки мужского и женского типа имеют довольно большое значение коэфициента диагностической ценности. Например, учет информации o поле больного увеличивает вероятность диагноза для открытого артериального протока в 1.32 раза.[7]

Патогенез

Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объемом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объем) → развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом - циркуляторной при белых пороках, гемической - при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови).

Белые пороки можно разделить на 4 группы

1. С обогащением МКК (ОАП - открытый артериальный проток, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП -дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т.д.).

2. С обеднением МКК (ИПС -изолированный пульмональный стеноз и т.д.).

3. С обеднением БКК (ИАС - изолированный аортальный стеноз, КА - коарктация аорты и т.д.)

4. Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца - декстро-, синистро-, мезо-; дистопии сердца - шейная, грудная, брюшная).

Синих пороков 2 группы

1. С обогащением МКК (ПТМС - полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т.д.) .

2. С обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и т.д.).

Клиника

Клинические проявления каждого отдельно взятого порока свои. Но все-же клинику ВПС можно вложить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т.д.; при осмотре - бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно - изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилятации левого желудочка ЛЖ, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка ПЖ, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно - расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно - изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности, тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т.д.).

2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т.д.) с характерными проявлениями.

3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т.д.)

4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением МКК).

Диагностика

Даные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т.д.).

2. ФКГ (дублирует и уточняет аускультативные данные).

3. Обзорная рентгенография сердца(митральная конфигурация для пороков с обогащением МКК, аортальная - с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т.д.).

4. Эхо-КГ (основная методика - позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

5. Доплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови - выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

  1. В первой фазе - операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК - искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК - искусственный боталов проток). Целесообразность даных операций, тем не менее, - вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
  2. Во второй фазе - операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения - вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все-же больше склоняются к раннему оперированию).
  3. В третьей фазе - операция не показана.

Терапевтическое лечение

Как радикальное показано редко. Классический пример - ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

  1. Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких).
  2. Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).
  3. Хронической СН.
  4. Аритмий.
  5. Ишемии миокарда.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности - сомнительный или неблагоприятный.

См. также

  • Атрезия трехстворчатого клапана
  • Аномалия Эбштейна
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Дефект предсердной перегородки
  • Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
  • Клапанный стеноз легочной артерии
  • Коарктация аорты
  • Общий артериальный ствол
  • Открытый артериальный проток
  • Стеноз аорты
  • Тетрада Фалло
  • Тотальная аномалия соединения легочных вен
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Частичная аномалия соединения легочных вен

Шаблон:Dynamic list

Литература

  1. Геодакян В. А., Шерман А. Л. (1970) Экспериментальная хирургия и анестезиология. 32 № 2, с. 18–23.
  2. 1 2 Жеденов В. Н. (1954) Легкие и сердце животных и человека. М.: Медицина, 350 с.
  3. 1 2 Джагарян А. Д. (1961) Атлас хирургии сердца, Ереван, Армянское Гос. изд-во. 311 с.
  4. Rokitarisky K. E. (1875) Die defecte der Scheidewande des Herzens. Wien.
  5. Spitzer A. (1923) Arch. Pathol. Anat. 243, 81–272.
  6. Крымский Л. Д. (1963) Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения. М., Медицина.
  7. Шерман А. Л. (1970) Некоторые вопросы обработки медицинской информации и машинная диагностика врожденных пороков сердца. Канд. дис. М.

См. также



Wikimedia Foundation. 2010.

Нужна курсовая?

Полезное


Смотреть что такое "Врожденные пороки сердца" в других словарях:

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — ПОРОКИ СЕРДЦА. Содержание: I. Статистика ...................430 II. Отдельные формы П. с. Недостаточность двустворчатого клапана . . . 431 Сужение левого атглю вентрикулярного отверстия ......"................436 Сужение устья аорты …   Большая медицинская энциклопедия

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — – врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Пороки сердца — Запрос «Порок сердца» перенаправляется сюда; о кинофильме см. Порок сердца (фильм). Пороки сердца патологическое состояние сердца, в ходе которого наблюдаются дефекты клапанного аппарата, или его стенок, приводящие к сердечной недостаточности.… …   Википедия

  • Пороки сердца —         стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают врождённые и приобретённые П. с. Врождённые П. с. результат нарушения формирования сердца и крупных сосудов в первую половину внутриутробного развития Плода, чему …   Большая советская энциклопедия

  • ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ — обусловлены главным образом неправильным внутриутробным формированием перегородки сердца (напр., незаращение межпредсердной перегородки) либо сохранением после рождения особенностей внутриутробного кровообращения (напр., открытый боталлов проток) …   Большой Энциклопедический словарь

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — стойкие изменения в строении сердца, создающие препятствия нормальному току крови. Порок сердца, обусловленный ревматизмом (реже септическим эндокардитом, сифилисом, атеросклерозом), называют приобретенным. Возможны митральный, аортальный,… …   Большой Энциклопедический словарь

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — ПОРОКИ СЕРДЦА, стойкие изменения в строении сердца или отходящих от него крупных сосудов, создающие препятствия нормальному току крови. Различают врожденные (возникают как пороки развития) и приобретенные (главным образом вследствие ревматизма,… …   Современная энциклопедия

  • Пороки сердца — ПОРОКИ СЕРДЦА, стойкие изменения в строении сердца или отходящих от него крупных сосудов, создающие препятствия нормальному току крови. Различают врожденные (возникают как пороки развития) и приобретенные (главным образом вследствие ревматизма,… …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ — нарушения структуры, функций и биохимии организма, обусловленные родовыми или дородовыми причинами и приводящие к физическим либо психическим отклонениям, болезни или смерти. К дородовым причинам таких пороков относятся наследственные факторы… …   Энциклопедия Кольера

  • пороки сердца — стойкие изменения в строении сердца, создающие препятствия нормальному току крови. Порок сердца, обусловленный ревматизмом (реже септическим эндокардитом, сифилисом, атеросклерозом), называется приобретённым. Возможны митральный, аортальный,… …   Энциклопедический словарь

Книги

Другие книги по запросу «Врожденные пороки сердца» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»