ЦИСТАТИОНИН

ЦИСТАТИОНИН

-6024-92.jpg -ЛИАЗА (6024-93.jpgцистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I; образуется в организме из гомоцистеина и серина; см. также S-Аденозилметионин )с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной к-ты:

6024-94.jpg

Ц. катализирует конечную стадию синтеза L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента - пиридоксаль-5'-фосфат; см. Витамин B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует нек-рые др. р-ции 6024-95.jpgэлиминирования и замещения).
Наиб. изучена Ц. из печени крысы. Этот фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц с мол. м. 43 тыс. Ц. выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в молекуле Ц. по отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины) различна.
Цистатион-6024-96.jpg -лиазная активность не проявляется у новорожденных. Макс, активность в печени наблюдается лишь по прошествии неск. недель после рождения. Отсутствие фермента в организме приводит к тяжелому заболеванию - цистатионинурии (заболевание, видимо, связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц., что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента).

Лит.: Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия", 1989, т. 54, в. 5, с, 726-29; Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan. Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1-89; Erickson P. [a. o.], "Biochem. J.", 1990, v. 269, p. 335-40.

А. Г. Габибов.


Химическая энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. . 1988.

Смотреть что такое "ЦИСТАТИОНИН" в других словарях:

  • ЦИСТАТИОНИН — HOOCCH(NH2) CH2CH2SCH2CH(NH2)COOH, cepycoдержащая аминокислота. В составе белков не установлена. Важное промежуточное соединение в биосинтезе и обмене др. серусодержащих аминокислот. У млекопитающих Ц. участвует в биосинтезе цистеина из метионина …   Биологический энциклопедический словарь

  • цистатионин — cistationinas statusas T sritis chemija formulė HOOCCH(NH₂)CH₂SCH₂CH₂CH(NH₂)COOH atitikmenys: angl. cystathionine rus. цистатионин ryšiai: sinonimas – 2,7 diamino 4 tiaoktano dirūgštis …   Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

  • Цистатионин —         2,7 диамино 4 тиапробковая кислота, HOOC CH (NH2) CH2 CH2SCH2CH (NH2) COOH; аминокислота, содержащая сульфидную группу. Важное промежуточное вещество в биосинтезе и метаболизме серусодержащих аминокислот. Из четырёх оптически активных и… …   Большая советская энциклопедия

  • Пересульфирование —         ферментативный процесс переноса серы от одной аминокислоты метионина, к другой серину, приводящий к образованию третьей аминокислоты цистеина. П. осуществляется через следующие стадии: Метионин, теряя СН3 группу, переходит в гомо цистеин …   Большая советская энциклопедия

  • Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия

  • Виньо, Винсент дю — Винсент дю Виньо Vincent du Vigneaud [[Файл: Файл:Vincent du Vigneaud.jpg |200px]] Дата рождения: 18 мая 1901(1901 05 18) Место рождения …   Википедия

  • Цистеин —         α амино β тиопропионовая кислота, HSCH2CH (NH2) COOH; серусодержащая аминокислота. Существует в виде двух оптически активных L и D форм и рацемической DL формы. L Ц. входит в состав почти всех природных белков и Глутатиона. При гидролизе… …   Большая советская энциклопедия

  • АМИНОКИСЛОТЫ — органические (карбоновые) кислоты, содержащие, как правило, одну или две аминогруппы ( NH2). В зависимости от положения аминогруппы в углеродной цепи по отношению к карбоксилу различают а , b , y и т. д. А. в природе широко распространены a А.,… …   Биологический энциклопедический словарь

  • ЛИАЗЫ — класс ферментов, катализирующих р ции, в результате к рых происходит разрыв связи СЧС, СЧО, СЧN или др., сопровождающийся образованием двойных связей, а также обратные р ции присоединения по двойным связям. Разрыв связи в этих р циях не сопряжен… …   Химическая энциклопедия

  • 21-я хромосома человека — Идиограмма 21 й хромосомы человека 21 я хромосома человека  одна из 23 человеческих хромосом (в гаплоидном наборе), одна из 22 аутосом и одна из 5 акроцентрических хромосом человека. Хромосома содержит около 48 млн пар оснований[1], что …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»