- ЦИСТАТИОНИН
-
-ЛИАЗА (
цистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I; образуется в организме из гомоцистеина и серина; см. также S-Аденозилметионин )с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной к-ты: 
Ц. катализирует конечную стадию синтеза L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента - пиридоксаль-5'-фосфат; см. Витамин B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует нек-рые др. р-ции
элиминирования и замещения).
Наиб. изучена Ц. из печени крысы. Этот фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц с мол. м. 43 тыс. Ц. выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в молекуле Ц. по отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины) различна.
Цистатион-
-лиазная активность не проявляется у новорожденных. Макс, активность в печени наблюдается лишь по прошествии неск. недель после рождения. Отсутствие фермента в организме приводит к тяжелому заболеванию - цистатионинурии (заболевание, видимо, связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц., что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента). Лит.: Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия", 1989, т. 54, в. 5, с, 726-29; Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan. Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1-89; Erickson P. [a. o.], "Biochem. J.", 1990, v. 269, p. 335-40.
А. Г. Габибов.
Химическая энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. Под ред. И. Л. Кнунянца. 1988.
