Тестикулярной феминизации синдром
(лат. testiculus - яичко(femina-женщина; синонимы - синдром феминизирующих яичек, синдром Морриса), наследственная форма мужского ложного гермафродитизма, при которой у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип (совокупность признаков) женский. Передаётся здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Заболевание развивается в результате недостаточного содержания рецепторов для андрогенов в контролируемых этими гормонами органах-мишенях, не исключена роль разобщения взаимодействий в системе гипофиз - гипоталамус, а также нарушений химических превращений андрогенов. Основной признак синдрома - несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение при синдроме женского типа, молочные железы развиты хорошо. Отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.
Для полной формы характерно полное отсутствие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, типичное женское телосложение, хорошее развитие молочных желез, наружных гениталий (половых органов). Влагалище нормальное или укороченное, заканчивается слепо; яички чаще всего располагаются у выхода из паховых каналов или в "больших половых губах" (расщеплённой мошонке).
Причиной обращения к врачу является отсутствие менструаций, при этом пациенты не сомневаются в своей принадлежности к женскому полу. В некоторых случаях они вынуждены обращаться к врачу из-за неудобств, связанных с малым размером влагалища и возникающими при этом болевыми ощущениями во время коитуса.
Половой акт у большей части лиц с данным синдромом сопровождается сексуальным возбуждением, оргазмом.
Неполная форма тестикулярной феминизации характеризуется частичным сохранением чувствительности органов-мишеней к андрогенам, проявляющимся наличием признаков мужского типа телосложения - маскулинизации: узкий Таз, недоразвитие молочных желез, менее равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, гипертрофированный клитор. Вирилизация в некоторых случаях проявляется грубым голосом. Могут иметь место недостаточная уверенность в половой принадлежности (половое влечение чаще всего подавляется).
В постановке диагноза синдрома тестикулярной феминизации используются гинекологический осмотр, изучение органов малого таза, иссечение и гистологическое исследование яичек. Эффективного лечения в настоящее время нет. У 20% больных яички склонны к злокачественному перерождению, поэтому многие считают, что после полового созревания их следует удалять (при неполной форме их удаление целесообразно из-за снятия их вирилизующего влияния). В случае женского гражданского пола с целью большей адаптации к половой жизни проводится пластическая коррекция клитора, в случае мужского - возможна коррекция и в мужскую сторону. Детородная функция исключена, хотя создание семьи возможно и желательно.
(Источник: Сексологический словарь)
Полезное
Смотреть что такое "Тестикулярной феминизации синдром" в других словарях:
ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ, СИНДРОМ — См. синдром андрогенной интенсивности … Толковый словарь по психологии
СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ — мед. Синдром нечувствительности к андрогенам, или синдром тес тикулярной феминизации, выявляют у пациенток с мужским кариотипом (46,XY), но женским фенотипом, половые органы сформированы по женскому типу. Этиология и патогенез • Синдром… … Справочник по болезням
синдром тестикулярной феминизации — testicular feminization тестикулярная феминизация, синдром тестикулярной феминизации. Появление у генотипических самцов с развитыми (но, как правило, нормально не функционирующими) семенниками женских вторичных половых признаков, причем у… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Синдром Рейфенштейна — Трёхмерная модель рецептора к андрогенам … Википедия
Андрогенной нечувствительности синдром с нечувствительности к андроге нам с тестикулярной феминизации — Андрогенной нечувствительности синдром, с. нечувствительности к андроге нам, с. тестикулярной феминизации * андрагеннай неадчувальнасці сіндром, с. неадчувальнасці да андрагенаў, с. тэстыкулярнай фемінізацыі * androgen insensitivity syndrome 1.… … Генетика. Энциклопедический словарь
Синдром поликистозных яичников — Поликистозный яичник: ультразвуковое изображение МКБ 10 E … Википедия
Синдром Ди Джоржи — Синдром Ди Джорджа … Википедия
Синдром Клайнфельтера — Кариотип … Википедия
Синдром Шихана — Синдром Шихана(шэегана) МКБ 10 E23.023.0 МКБ 9 253.2253.2 DiseasesDB … Википедия
Синдром гиперкортицизма — Синдром Кушинга МКБ 10 E24.24. МКБ 9 255.0255.0 MedlinePlus … Википедия