Синдром Рейфенштейна

Синдром Рейфенштейна
Трёхмерная модель рецептора к андрогенам.
МКБ-10	E34.5234.52
МКБ-9	259.52259.52
OMIM	312300 300068	312300 300068
DiseasesDB	29662 12975	29662 12975
eMedicine	ped/2222	ped/2222
MeSH	D013734	D013734

Синдро́м Рейфенште́йна (синдро́м непо́лной резисте́нтности к андроге́нам, Reifenstein syndrome, Lubs-Rosewater syndrome) — объединяет различные формы неполного мужского псевдогермафродитизма^[1][2] (во всех случаях кариотип 46, XY), проявляющиеся по-разному — от мужского фенотипа с мошоночно-промежностной гипоспадией, азооспермией и развитием молочных желез в пубертатном периоде до типично женского фенотипа с гипертрофией клитора, частичным сращением половых губ, нормальным развитием молочных желез и оволосения лобка. Изолированные аномалии развития наружных половых органов (гипоспадия, микропения) в некоторых случаях могут быть следствием нечувствительности периферических рецепторов к действию андрогенов^[3]. Синдром Рейфенштейна следует отличать от синдрома полной резистентности к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации, синдром Морриса).

См. также

• Андрогены
• Тестостерон
• Синдром тестикулярной феминизации

Примечания

1. ↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 140-141. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
2. ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 104-105. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
3. ↑ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 48-49. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3

Ссылки