Лепра

Лепра
Лицо 24-летнего мужчины, больного лепрой.
МКБ-10	A30. 30.
МКБ-9	030030
OMIM	246300	246300
DiseasesDB	8478	8478
MedlinePlus	001347	001347
eMedicine	med/1281	med/1281
MeSH	C01.252.410.040.552.386	C01.252.410.040.552.386

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae Mycobacterium lepromatosis^[1], протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

История

Лепра известна человечеству с древних времен. Эта болезнь упоминается еще в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в Норвегии Г. Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Во Франции прокажённых обязали жить в специальных домах – лепрозориях. На основании указа 503 года на протяжении всего периода Средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно из них: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий. Навсегда. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв^[2].

Эпидемиология

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.^[3]

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 284 человек, в 2002 году — 763 917 человек.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.^[3]

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC), в 1999 отмечено 108 случаев, в 2002 — 92 случая.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год, в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.^[4]

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет)^[5]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина.

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается^[3]. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Знаменитые больные

В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 17 июня 2011.

• Дамиан де Вёстер, католический миссионер, проведший остаток своей жизни в колонии прокажённых на Молокаи (Гавайские острова), причислен к лику святых.
• Балдуин IV, король Иерусалима.
• Вальтер Шатильонский, поэт-вагант.
• Возможно, Плотин, античный философ.
• Возможно, Роберт I Брюс, король шотландцев.
• Хан Мак Ты (англ.), вьетнамский поэт.
• Отани Ёсицугу, японский даймё.
• Художник Поль Гоген
• Генрих XIV, герцог Баварии
• Людовик XI, король Франции
• Озия, царь Иудеи

.

Примечания

1. ↑ Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
2. ↑ РМЖ, Том 9 № 23, 2001 канд. мед. наук Л.Е. Горелова. «Лепру лечили смертью».
3. ↑ ^{1 2 3} Лепра. Информационный бюллетень ВОЗ № 101. Февраль 2010 г.
4. ↑ Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе. Дуйко В. В. ФГУ НИИ по изучению лепры Росздрава, г. Астрахань, 2007.
5. ↑ Проказа - Инфекционные болезни и их лечение - Современная медицинская энциклопедия

См. также

• Лепрозорий

Ссылки

• Влас Михайлович Дорошевич. «В земле обетованной. Прокажённые»

В данной статье или разделе имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из-за отсутствия сносок. Вы можете улучшить статью, внеся более точные указания на источники.