- Болезнь Такаясу
-
Синдром Такаясу МКБ-10 M31.4 OMIM 207600 001250 med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 Синдром Такаясу (Неспецифический аортоартериит)[1] - воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.
Также известен как "болезнь отсутствия пульса" из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.
Содержание
История
Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.
Симптомы
Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и ее ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.
Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:
- Первый тип - Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
- Второй тип - Сочетание первого и третьего типов
- Третий тип - Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
- Четвёртый тип - Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.
Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.[4]
Лечение
Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизон. Ежедневная стартовая доза равна одному милиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.
Примечания
- ↑ Также называемый Болезнью Такаясу и Артериитом Такаясу
- ↑ http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
- ↑ M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
- ↑ eMedicine - Arteritis, Takayasu : Article by Robert L Cirillo, Jr, MD, MBA. Проверено 30 июня 2008.
Ссылки
Wikimedia Foundation. 2010.