- Болезнь Гансена
-
Лепра 
Лицо 24-летнего мужчины, больного проказой. МКБ-10 A30. МКБ-9 030 OMIM 246300 DiseasesDB 8478 001347 med/1281 MeSH C01.252.410.040.552.386 Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями лепры, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда переднего отрезка глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.
Содержание
Эпидемиология
За последнее десятилетие во всем мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн. до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах, см. карту внизу. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого Океана. Бразилия занимает первое место, Индия - второе и Бирма - третье. В 1995 всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) оценила число людей, ставших инвалидами ввиду заболеваемости лепрой, в 2 млн.чел. В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек. В 2000 - 738.284 человек. В 2002 - 763.917 человек. В 2000 году ВОЗ перечислило 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70% случаев заболеваемости. В США по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC): в 1999 отмечено 108 случаев, и в 2002 - 92 случая.
К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни, такими как загрязнённая вода, отсутствие постельного белья, недостаточное питание. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИД) также попадают в группу высокого риска.
Инкубационный период
Инкубационный период обычно составляет 3-5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.
Распространение лепры в мире (2003).Виды заболевания
Выделяют 2 полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гипестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрушиться через 1-2 года.
Туберкулоидная проказа
Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.
Лепроматозная проказа
Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.
Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.
Лечение проказы
Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии могут понадобиться консультации ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина.
История
В Средневековье возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, это было также хорошо для их собственного здоровья, как карантин.
Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в Норвегии Аматёром Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV-м столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первой, известной человечеству, из возбудителей болезней у людей.
Знаменитые больные
- Дамиан де Вестер, святой, католический миссионер, проведший остаток своей жизни в колонии прокажённых на Молокаи (Гавайские острова).
- Балдуин IV, король Иерусалима.
- Возможно, Роберт I Брюс, король шотландцев.
- Хан Мак Ты (англ.), вьетнамский поэт.
- Отани Ёсицугу (англ.), японский даймё.
Ссылки
Wikimedia Foundation. 2010.
