Хорея (хореический гиперкинез, ранее «виттова пляска» или «пляска святого Витта»; от греческого χορεία, вид танца) — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.
Выделяют:
- Первичные наследственные формы:
- Хорея Хантингтона
- Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом
- Хроническая хорея с поздним началом
- Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
- Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
- вирусные
- бактериальные
- сосудистые
- травматические
- дизиммунные (малая хорея)
- метаболические
- токсические
- смешанные
Патоморфология
Во всех случаях обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождающееся повышением активности дофаминэргических структур, при неизмененном уровне самого дофамина.
Лечение
- Этиотропная терапия — направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
- при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,
- при сосудистом и травматическом — антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,
- при дизиммунном — иммуносупрессоры и антибиотики,
- при метаболическом — коррекция обмена веществ.
- Симптоматическая терапия — действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.
Литература
- Болезни нервной системы. под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Шультмана, П. В. Мельничука. Москва. Медицина. 1995г
 Заболевания ЦНС |
Головной мозг
Энцефалопатия |
| Головная боль |
Мигрень • Кластерные головные боли • Сосудистая головная боль • Головная боль напряжения |
| Расстройства сна |
Бессонница • Гиперсомния • Апноэ во сне • Нарколепсия • Катаплексия • Синдром Клейне — Левина • Нарушения цикличности сна и бодрствования |
Двигательные и
экстрапирамидные расстройства |
Дискинезия: Дистония • Хорея • Миоклония • Болезнь Унферрихта — Лундборга • Тремор (Эссенциальный тремор, Интенционный тремор) • Синдром беспокойных ног • Синдром мышечной скованности
Заболевания базальных ганглиев: Болезнь Паркинсона • Нейролептический синдром • Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация • Прогрессирующий надъядерный паралич • Стриатонигральная дегенерация • Гемибаллизм |
Эпилептические припадки
Эпилепсия |
Локализованная эпилепсия • Генерализованная эпилепсия • Эпилептический статус • Миоклоническая эпилепсия • Туберозный склероз |
| Деменция |
Болезнь Альцгеймера • Лобно-височная деменция/Лобно-височная лобарная дегенерация • Мультиинфарктная деменция |
| Цереброваскулярные болезни |
Преходящие нарушения мозгового кровообращения (Гипертензивный церебральный криз, Транзиторная ишемическая атака) • Дисциркуляторная энцефалопатия (Церебральный атеросклероз, Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, Хроническая гипертоническая энцефалопатия) • Инсульт (Ишемический инсульт, Внутримозговое кровоизлияние, Субарахноидальное кровоизлияние) • Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки (Тромбоз кавернозного синуса) |
| Воспалительные заболевания |
Абсцесс головного мозга • Менингит • Арахноидит • Энцефалит • Менингоэнцефалит • Энцефалит Расмуссена • Клещевой энцефалит |
| Демиелинизирующие заболевания |
Аутоиммунные заболевания (Рассеянный склероз, Оптикомиелит, Болезнь Шильдера) • Наследственные заболевания (Адренолейкодистрофия, Болезнь Краббе) • Центральный понтинный миелинолиз • Синдром Маркиафавы — Биньями • Синдром Альперса |
| Системная атрофия |
Болезнь Пика • Болезнь Хантингтона • Спинномозговая атаксия
Спинальная мышечная атрофия: Синдром Кеннеди • Спинальная мышечная атрофия у детей • Болезнь двигательного нейрона • Синдром Фацио-Лонде • Боковой амиотрофический склероз |
| Митохондриальные заболевания |
Синдром Лея |
| Опухоли |
Опухоль головного мозга • Туберозный склероз |
| Спинномозговая жидкость |
Внутричерепная гипертензия • Отёк мозга • Внутричерепная гипотензия |
| Травмы |
Черепно-мозговая травма (Сотрясение мозга, Ушиб головного мозга, Диффузное аксональное повреждение головного мозга) |
| Другие заболевания |
Спинномозговая грыжа • Синдром Рея • Печёночная кома • Токсическая энцефалопатия • Гематомиелия |
Спинной мозг
Миелопатия |
| Воспалительные заболевания |
Менингит • Арахноидит • Менингоэнцефалит • Миелит • Полиомиелит • Демиелинизирующие заболевания • Тропический спастический парапарез |
| Другие заболевания |
Сирингомиелия • Сирингобульбия • Синдром Морвана • Сосудитая миелопатия • Спинальный инсульт • Сдавление спинного мозга • Энцефаломиелит |
