Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета
МКБ-10	M35.235.2
МКБ-9	279.4279.4
OMIM	109650	109650
DiseasesDB	1285	1285
eMedicine	med/218  ped/219ped/219 derm/49derm/49 oph/425oph/425	med/218  ped/219ped/219 derm/49derm/49 oph/425oph/425
MeSH	D001528	D001528

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Болезнь Бехчета в 2-3 раза чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет, хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии. В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, т.е. географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь "шёлкового пути". Гиппократ первым установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой рта и гениталий.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Вместе с тем считается возможным связывать развитие этой болезни со стрептококком и вирусом простого герпеса. У некоторых больных имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания, что доказывается выявлением у больных антигена HLA-B51 и нарушениями гена, контролирующего синтез фактора некроза опухоли.

Клиника

Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, которое сопровождается образованием язв. Язвы обнаруживаются на слизистой оболочке губ, щёк, глотки, на языке, а также в антральном отделе желудка и тонкой кишки. Весьма характерными клиническими признаками этой болезни являются язвы на половых органах и в области промежности.