Эпидермолиз буллёзный врождённый

(epidermolysis bullosa congenita; Эпидермис + греч. lysis распад, разложение; син.: Гольдшейдера болезнь, Кебнера болезнь, пузырчатка врожденная, пузырчатка травматическая)

наследственный дерматоз, характеризующийся образованием на коже пузырей при любой, даже незначительной, травме.

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый белопапуло́идный (е. bullosa congenita albopapuloidea; син. Пазини белопапулоидный врожденный буллезный эпидермолиз) — форма дистрофического Э. б. врождённый, при которой кроме пузырей на коже появляются белесоватые плотные папулы, обусловленные фиброзной гиперплазией: соединительной ткани и изменениями эластических волокон.

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый дистрофи́ческий (е. bullosa congenita dystrophica) — Э. б. врождённый, при котором на месте высыпаний образуются рубцы; сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органо врождённый

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый гиперпласти́ческий (е. bullosa congenita hyperplastica) — форма дистрофического Э. б. врождённый, при которой на месте пузырей образуются келоидные рубцы с эпидермальными кистами.

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый лета́льный (е. bullosa congenita letalis; син. Херлитца злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз) — Э. б. врождённый, при котором у новорожденного появляются обширные участки отслойки эпидермиса, а также пузыри на слизистых оболочках; заканчивается гибелью ребенка в первые часы жизни.

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый ле́тний (е. bullosa congenita aestivalis; син. Вебера — Коккейна синдром) — Э. б. врождённый, при котором пузыри образуются на коже кистей и стоп в жаркую погоду.

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый полидиспласти́ческий (е. bullosa congenita polydysplastica) — форма дистрофического Э. б. врождённый, характеризующаяся множеством крупных рубцующихся пузырей с геморрагическим содержимым, положительным симптомом Никольского, поражением слизистых оболочек, дистрофией ногтей, волос, зубов, гипергидрозом и эндокринными нарушениями.

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый просто́й (е. bullosa congenita simplex) — Э. б. врождённый, при котором на участках кожи, подвергающихся сдавлению или трению (чаще на конечностях), образуются вялые пузыри, исчезающие бесследно или временно оставляющие после себя очаги гиперпигментации.

Эпидермо́лиз буллёзный врождённый пятни́стый (е. bullosa congenita maculosa) — Э. б. врождённый, характеризующийся появлением белых пятен на цианотических участках кожи; обычно сочетается с алопецией, микроцефалией и другими аномалиями развития.