Уропорфирия эритропоэтическая
- Уропорфирия эритропоэтическая
-
вариант эритропоэтической
порфирии, характеризующийся избыточным накоплением в эритроцитах уропорфирина; проявляется тяжелым фотодерматозом, гемолитической анемией, спленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.
Смотреть что такое "Уропорфирия эритропоэтическая" в других словарях:
уропорфирия эритропоэтическая — (liroporphyria erythropoetica; син.: Гюнтера болезнь, порфирия врожденная устар.) вариант эритропоэтической порфирии, характеризующийся избыточным накоплением в эритроцитах уропорфирина; проявляется тяжелым фотодерматозом, гемолитической анемией … Большой медицинский словарь
Порфири́и — (porphyriae; греч. porphyra пурпурная краска) группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, при которых в организме обнаруживается увеличение содержания порфиринов или их предшественников. К порфириям не следует… … Медицинская энциклопедия
ПОРФИРИЯ — мед. Порфирия наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов: •… … Справочник по болезням
Гюнтера болезнь — (Н. Gunther, 1884 1956, нем. терапевт) см. Уропорфирия эритропоэтическая … Большой медицинский словарь
порфирия врожденная — (устар.; р. congenita) см. Уропорфирия эритропоэтическая … Большой медицинский словарь
Гю́нтера боле́знь — (H. Günther, 1884 1956, нем. терапевт) см. Уропорфирия эритропоэтическая … Медицинская энциклопедия
Порфири́я — (porphyria; греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия устар.) общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема. Порфирия врождённая (устар.; р. congenita) см … Медицинская энциклопедия
ГЮНТЕРА СИНДРОМ — (описан немецким терапевтом Н. GUnther, 1884–1956; синоним – уропорфирия эритропоэтическая) – наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности уропорфириноген III синтетазы с накоплением и усилением экскреции порфиринов.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система … Википедия
Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… … Википедия
