уропорфирия эритропоэтическая

уропорфирия эритропоэтическая
(liroporphyria erythropoetica; син.: Гюнтера болезнь, порфирия врожденная устар.) - вариант эритропоэтической порфирии, характеризующийся избыточным накоплением в эритроцитах уропорфирина; проявляется тяжелым фотодерматозом, гемолитической анемией, спленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Большой медицинский словарь. 2000.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Смотреть что такое "уропорфирия эритропоэтическая" в других словарях:

  • Порфири́и — (porphyriae; греч. porphyra пурпурная краска) группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, при которых в организме обнаруживается увеличение содержания порфиринов или их предшественников. К порфириям не следует… …   Медицинская энциклопедия

  • ПОРФИРИЯ — мед. Порфирия наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов: •… …   Справочник по болезням

  • Гюнтера болезнь — (Н. Gunther, 1884 1956, нем. терапевт) см. Уропорфирия эритропоэтическая …   Большой медицинский словарь

  • порфирия врожденная — (устар.; р. congenita) см. Уропорфирия эритропоэтическая …   Большой медицинский словарь

  • Гю́нтера боле́знь — (H. Günther, 1884 1956, нем. терапевт) см. Уропорфирия эритропоэтическая …   Медицинская энциклопедия

  • Порфири́я — (porphyria; греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия устар.) общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема. Порфирия врождённая (устар.; р. congenita) см …   Медицинская энциклопедия

  • ГЮНТЕРА СИНДРОМ — (описан немецким терапевтом Н. GUnther, 1884–1956; синоним – уропорфирия эритропоэтическая) – наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности уропорфириноген III синтетазы с накоплением и усилением экскреции порфиринов.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система …   Википедия

  • Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»