ПРИОН

субмикроскопическая инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул наследственного вещества - нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а может быть, и целиком, из молекул аномального прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток. Нормальный прионный белок кодируется. Однако нарушения в процессе синтеза этого нормального белка приводят к появлению необычных, атипичных молекул, которые становятся инфекционными. Термин "прион" происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous - белковый, infective - инфекционный; on - окончание, означающее "частица". Для прионных болезней характерно образование в нервной ткани вакуолей (окруженных мембраной пузырьков) и т.н. амилоидных бляшек (скоплений аномального прионного белка); в итоге постепенно формируется своеобразное губчатое строение ткани мозга ("губчатая дегенерация"). К настоящему времени установлено прионное происхождение по крайней мере трех неврологических заболеваний человека. Все они относятся, по счастью, к редким. Среди аборигенов Новой Гвинеи описана болезнь куру, распространение которой связано с ритуальным каннибализмом - поеданием мозга умерших родственников. Семейная (поражаюшая несколько членов одной семьи) болезнь Крейтцфельдта - Якоба и сходный с ней синдром Герштманна - Штраусслера - Шейнкера связаны с мутациями в гене прионного белка и являются наследственными заболеваниями. Спорадически (т.е. в единичных случаях) возникающая болезнь Крейтцфельдта - Якоба - наиболее распространенное прионное заболевание человека; механизм ее развития остается невыясненным. Указанные заболевания, определяемые как спонгиоформные (губчатые) энцефалопатии, - медленные инфекции, вызывающие поражение серого вещества головного мозга; они приводят к двигательным нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в конечном итоге, к смерти. Различия между этими энцефалопатиями определяются разным распределением участков поражения мозга и степенью выраженности отдельных признаков поражения. К прионным болезням у животных относятся почесуха (скрейпи) у овец и коз, губчатые энцефалопатии у коров ("бешенство коров") и по-видимому, некоторые другие инфекции домашних животных. С разразившейся в Великобритании эпидемией губчатой энцефалопатии у коров и поеданием мяса зараженных животных связывают последние случаи возникновения болезни Крейтцфельдта - Якоба в Европе; они отличались ранним проявлением заболевания и, по данным микроскопического исследования мозга погибших больных, сходством изменений в нервной ткани с тем, что обнаруживается при куру. В настоящее время широко изучается почесуха, так как ученым удалось осуществить передачу возбудителя этой инфекции лабораторным животным (мышам и хомякам) и таким образом получить экспериментальную модель, позволяющую развернуть молекулярно-биологические исследования. Создателю этой модели Стенли Прусинеру в 1997 была присуждена Нобелевская премия за открытие принципиально нового типа инфекций.