Гемоглобинопатии это:

Гемоглобинопатии
(от Гемоглобин и греч. páthos — страдание, болезнь)
        гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству дефекта образования белковой части гемоглобина — глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико-химические свойства эритроцитов, обменные процессы в них; эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам (см. Гемолиз). Патологические гемоглобины обозначаются заглавными буквами лат. алфавита от С до Q) присоединяемыми к символу гемоглобина — Hb. При передаче Г. от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования) носители патологического гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми; при передаче Г. от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей возникает картина тяжёлого гемолиза. Г. преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье и др.). В СССР Г. обнаруживаются в Азербайджане, Грузии. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина S (первая буква англицская side — серп). При этой форме Г. эритроциты в условиях снижения парциального давления кислорода в окружающей среде приобретают форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах. У практически здоровых носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания могут наступить лишь в условиях гипоксии (См. Гипоксия). Поэтому всем носителям HbS противопоказаны служба в авиации, а также полёты на самолётах без достаточного кислородного обеспечения. Талассемия — заболевание, распространённое в средиземноморских странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови. Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина HbA подавлено. Нарушено также образование железосодержащей части гемоглобина (гема). Различают большую, малую и минимальную талассемию. При гетерозиготном наследовании развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомозиготном — большая. Для всех форм талассемии характерно наличие в крови «мишеневидных» эритроцитов, в которых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. Признаки серповидноклеточной анемии и талассемии (задержка общего развития, анемия, желтушность, увеличение печени, селезёнки, изменения костей скелета) появляются с раннего детства. Осложнением серповидноклеточной анемии являются тромбозы сосудов кишечника, пигментные камни в жёлчных путях. Лечение: при развитии анемии — переливание крови, витамины. При талассемии незначительное улучшение достигается удалением селезёнки. Иногда в группу Г. включают овалоклеточную анемию. Кроме указанных форм Г., имеют распространение и др. аномалии гемоглобина (HbC, HbD, HbE). Знакомство с распространённостью Г. и выявление их носителей имеют определённое значение для профилактики Г.
         Лит.: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Генетика в гематологии, под ред. И. А. Кассирского, Л., 1967.
         А. М. Полянская.

Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. 1969—1978.

Смотреть что такое "Гемоглобинопатии" в других словарях:

  • ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ — (от гемоглобин и...патия) (гемоглобинозы), группа наследственных заболеваний (серповидноклеточная анемия, талассемия и др.), обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных гемоглобинов. Основное проявление гемолиз …   Современная энциклопедия

  • гемоглобинопатии — Группа НЗЧ, обусловленных наличием в эритроцитах аномальных гемоглобинов; в настоящее время известно значительное число (более 350) аномальных гемоглобинов первым был открыт гемоглобин S, затем гемоглобин С, Лепора, Constant Spring, Кения, D, E,… …   Справочник технического переводчика

  • Гемоглобинопатии — (от гемоглобин и ...патия) (гемоглобинозы), группа наследственных заболеваний (серповидноклеточная анемия, талассемия и др.), обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных гемоглобинов. Основное проявление гемолиз.   …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • Гемоглобинопатии — Гемоглобинопатия  наследственное или врождённое изменение или нарушение структуры белка гемоглобина, обычно приводящее к клинически или лабораторно наблюдаемым изменениям в его кислород транспортирующей функции либо в строении и функции… …   Википедия

  • гемоглобинопатии — hemoglobinopathies гемоглобинопатии. Группа НЗЧ, обусловленных наличием в эритроцитах аномальных гемоглобинов; в настоящее время известно значительное число (более 350) аномальных гемоглобинов первым был открыт гемоглобин S <hemoglobin S>,… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… …   Медицинская энциклопедия

  • АНЕМИИ — (син.: малокровие) – группа разнообразных патологических состояний, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в крови. Различают анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические), повышенного разрушения… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Метгемоглобинемия — I Метгемоглобинемия (метгемоглобин + греч. haima кровь) повышенное содержание метгемоглобина в крови (более 1% от общего содержания гемоглобина). Метгемоглобин представляет собой одну из форм окисленного гемоглобина; в отличие от оксигемоглобина… …   Медицинская энциклопедия

  • анемия — и; ж. [от греч. an не , без и haima кровь]. Мед. Малокровие. ◁ Анемический, ая, ое. А ое состояние. * * * анемия (от греч. an  отрицательная приставка и háima  кровь) (малокровие), группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества… …   Энциклопедический словарь

  • Кровь —         жидкая ткань, циркулирующая в кровеносной системе человека и животных; обеспечивает жизнедеятельность клеток и тканей и выполнение ими различных физиологических функций.          Одна из основных функций К. транспорт газов (O2 от органов… …   Большая советская энциклопедия

Книги

Другие книги по запросу «Гемоглобинопатии» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»