кукольное лицо
1лицо — безмятежно прекрасное (Сологуб); бесстрастное (Гофман, Лесков, П.Я.); бесцветно добродушное (Каренин); брюзглое (Сергеев Ценский); бело матовое (Ольнем); «Бело розовое, как свежий персик» (Шмелев); белое и гладкое, как слоновая кость… …
2Гликогено́зы — (glycogenosis, единственное число; гликоген + sis; синоним: болезнь накопления гликогена, гликогеновая болезнь) группа наследственных болезней, которые обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена; характеризуются… …
3Липидо́зы — (lipidoses; липид [ы] (Липиды) + ōsis) группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и имеющих преимущественно наследственный характер. Большинство Л. относится к болезням накопления (Болезни накопления), которые обусловлены… …
4Синдром Ларона — Гормон роста МКБ 10 …
5ку́кольный — ая, ое. прил. к кукла (в 1 знач.). Кукольное производство. Кукольный театр. || Предназначенный для кукол. Валя сидела и тихо шила из заношенного лоскута кукольную рубашку, здесь же лежала и кукла. А. Н. Толстой, Мать и дочь. || Похожий на куклу,… …
6Мезенхимальные дистрофии — (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии …
7Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …
8Болезнь Герса — (гепатофосфорилазная недостаточность) гликогеноз, вызванный недостаточностью фосфорилазы печени. Фосфорилаза печени катализирует фосфорилирование(расщепление) гликогена с образованием глюкозо 1 фосфата. Нарушение этого механизма приводит к… …
9Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… …
10ГАНГЛИОЗИДОЗЫ — мед. Ганглиозидоз любая болезнь, характеризующаяся патологическим накоплением (особенно в нервной системе) ганглиозидов. Классификация • Ганглиозидоз GM1 (вероятно, р). Причина: в установленных случая недостаточность Ом2 р галактозидазы,… …
