болезнь оттмене
1Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… …
2Идиотия амавротическая юношеская — (Batten, 1903; Spielmeyer, 1908; Vogt, 1905) начинается в возрасте 6 10, летальный исход наступает спустя 20 30 лет. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. пигментный ретинит с падением зрения; 2. прогрессирующая деменция с… …
