Тестикулярной феминизации синдром


        (лат. testiculus - яичко(femina-женщина; синонимы - синдром феминизирующих яичек, синдром Морриса), наследственная форма мужского ложного гермафродитизма, при которой у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип (совокупность признаков) женский. Передаётся здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Заболевание развивается в результате недостаточного содержания рецепторов для андрогенов в контролируемых этими гормонами органах-мишенях, не исключена роль разобщения взаимодействий в системе гипофиз - гипоталамус, а также нарушений химических превращений андрогенов. Основной признак синдрома - несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение при синдроме женского типа, молочные железы развиты хорошо. Отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.
        Для полной формы характерно полное отсутствие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, типичное женское телосложение, хорошее развитие молочных желез, наружных гениталий (половых органов). Влагалище нормальное или укороченное, заканчивается слепо; яички чаще всего располагаются у выхода из паховых каналов или в "больших половых губах" (расщеплённой мошонке).
        Причиной обращения к врачу является отсутствие менструаций, при этом пациенты не сомневаются в своей принадлежности к женскому полу. В некоторых случаях они вынуждены обращаться к врачу из-за неудобств, связанных с малым размером влагалища и возникающими при этом болевыми ощущениями во время коитуса.
        Половой акт у большей части лиц с данным синдромом сопровождается сексуальным возбуждением, оргазмом.
        Неполная форма тестикулярной феминизации характеризуется частичным сохранением чувствительности органов-мишеней к андрогенам, проявляющимся наличием признаков мужского типа телосложения - маскулинизации: узкий Таз, недоразвитие молочных желез, менее равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, гипертрофированный клитор. Вирилизация в некоторых случаях проявляется грубым голосом. Могут иметь место недостаточная уверенность в половой принадлежности (половое влечение чаще всего подавляется).
        В постановке диагноза синдрома тестикулярной феминизации используются гинекологический осмотр, изучение органов малого таза, иссечение и гистологическое исследование яичек. Эффективного лечения в настоящее время нет. У 20% больных яички склонны к злокачественному перерождению, поэтому многие считают, что после полового созревания их следует удалять (при неполной форме их удаление целесообразно из-за снятия их вирилизующего влияния). В случае женского гражданского пола с целью большей адаптации к половой жизни проводится пластическая коррекция клитора, в случае мужского - возможна коррекция и в мужскую сторону. Детородная функция исключена, хотя создание семьи возможно и желательно.
(Источник: Сексологический словарь)

Смотреть что такое "Тестикулярной феминизации синдром" в других словарях:

  • ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ, СИНДРОМ — См. синдром андрогенной интенсивности …   Толковый словарь по психологии

  • СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ — мед. Синдром нечувствительности к андрогенам, или синдром тес тикулярной феминизации, выявляют у пациенток с мужским кариотипом (46,XY), но женским фенотипом, половые органы сформированы по женскому типу. Этиология и патогенез • Синдром… …   Справочник по болезням

  • синдром тестикулярной феминизации — testicular feminization тестикулярная феминизация, синдром тестикулярной феминизации. Появление у генотипических самцов с развитыми (но, как правило, нормально не функционирующими) семенниками женских вторичных половых признаков, причем у… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • синдром тестикулярной феминизации — (syndromum feminisationis testicularis; син. феминизация тестикулярная) форма ложного гермафродитизма, характеризующаяся развитием наружных половых органов по женскому типу, наличием рудиментарных матки и маточных труб в сочетании с недоразвитием …   Большой медицинский словарь

  • Андрогенной нечувствительности синдром с нечувствительности к андроге нам с тестикулярной феминизации — Андрогенной нечувствительности синдром, с. нечувствительности к андроге нам, с. тестикулярной феминизации * андрагеннай неадчувальнасці сіндром, с. неадчувальнасці да андрагенаў, с. тэстыкулярнай фемінізацыі * androgen insensitivity syndrome 1.… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Синдром Рейфенштейна — Трёхмерная модель рецептора к андрогенам …   Википедия

  • Синдром поликистозных яичников — Поликистозный яичник: ультразвуковое изображение МКБ 10 E …   Википедия

  • Синдром Ди Джоржи — Синдром Ди Джорджа …   Википедия

  • Синдром Клайнфельтера — Кариотип …   Википедия

  • Синдром Шихана — Синдром Шихана(шэегана) МКБ 10 E23.023.0 МКБ 9 253.2253.2 DiseasesDB …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.